[生化]氨基酸代谢x解释.ppt

3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （熟悉） 苯丙氨酸 酪氨酸 甲状腺激素 黑色素 儿茶酚胺 氧化分解 苯丙酮酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 苯丙酮酸尿症 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯丙酮酸 转氨基 苯丙酮酸尿症（PKU） 对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍 缺乏 PKU患者 智力低下，智商小于50，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。食物中限制苯丙氨酸的含量可以治疗该病。 1）儿茶酚胺 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 肾上腺髓质 限速酶 多巴胺 去甲肾上腺素 CH3 肾上腺素 SAM 腺苷同型半胱氨酸 儿茶酚胺 帕金森病 合成不足 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 2） 黑色素(melanin) 的生成 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 3）氧化分解 乙酰 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 色氨酸加氧酶 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 习题 1．营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人，常保持 （ ） A．氮平衡 B．氮的负平衡 C．氮的正平衡 D．氮的总平衡 E．以上都不是 2．蛋白质营养价值的高低取决于（ ） A．氨基酸的种类及数量 B．必需氨基酸的种类、数量及比例 C．必需氨基酸的种类 D．必需氨基酸的数量 E．以上说法均不对 3．关于转氨酶正确的是（ ） A．所有转氨反应都由同样的酶催化 B．氨基是从氨分子转移来的 C．氨基转移给α-酮酸形成相应的氨基酸 D．正常成人血清GOT活性较高 E．正常成人血清中GPT活性较高 5．生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的（ ） A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．联合脱氨基 D．转氨基 E．非氧化脱氨基 6．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是（ ） A．嘌呤核苷酸循环 B．谷氨酸氧化脱氨基作用 C．转氨基作用 D．鸟氨酸循环 E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合 7．尿素合成的中间物氨基甲酰磷酸是在什么中合成的（ ） A．胞液 B．内质网 C．线粒体 D．细胞核 E．溶酶体 8．体内儿茶酚胺是下列哪种氨基酸代谢的产物（ ） A．Trp B．Phe?? C．Ser D．Tyr? E．Thr 9．下列哪种化合物不能由酪氨酸合成（ ） A．尼克酸 B．肾上腺素 C．苯丙氨酸 D．黑色素 E．多巴胺 18．一碳单位代谢障碍主要影响（ ） A．糖原合成 B．脂肪酸合成 C．尿素合成 D．核酸合成 E．蛋白质合成 1.体内最主要的两种转氨酶是 和 。 2. 转氨酶的辅酶是 ，它是维生素 的活化形式。 3. 氨基酸的联合脱氨基是由 和 催化，共同完成的。 4. 尿素是在 中合成的。合成一分子尿素消耗 个高能磷酸键，2个氮原子，一个来自 ，另一个来自 。 5. 神经递质5-羟色胺是