10凝血与抗凝血平衡紊乱.pptVIP

三、DIC的发生机制 （一） DIC的起始 启动内外源性凝血途经 1. 组织损伤(TF) 2. VEC损伤 3. 血细胞破坏 4. 促凝物质入血 1. 组织损伤, 大量TF入血 凝血Ⅲ，为跨膜糖蛋白，体内分布广，脑、肺、子宫等丰富，平滑肌细胞、成纤维细胞等可恒定表达，而内皮细胞、单核巨噬细胞受刺激后才表达，启动外凝血途经， 可提高Ⅶ因子活性4万倍。 2. VEC损伤 内皮细胞受损，既可激活内凝途径，也可激活外凝途径： (1)大量表达TF，启动外凝途经; (2)Ⅻ+胶原而激活，启动内凝途径； (3)pt聚集，凝血过程加速； (4)VEC分泌TFPI、AT-Ⅲ、TM减少， 抗凝力量减弱。 3. 血细胞破坏 (1) RBC的大量破坏 动因：溶血，自身免疫病 作用： ADP ?pt 激活，PF3 磷脂(浓缩局限凝血因子 ? IIa) (2) WBC的大量破坏 PMN, M?: LPS, IL-1, TNF? TF 4. 促凝物质入血 急性胰腺炎(胰蛋白酶) 羊水栓塞 异常颗粒物质(肿瘤细胞) 外源性毒素（蛇毒、蜂毒） ? 发生机制 主要表现 实验室检查 高凝期 凝血系统激活→凝血酶↑→微血栓 (血小板活化) 血液处于高凝状态 凝血时间缩短 血小板粘附性↑ 消耗性低凝期 凝血因子和血小板因消耗而减少 血液处于低凝状态 有出血表现 血小板计数↓ 凝血酶原时间↑ 纤维蛋白原含量↓ 出血时间↑ 凝血时间↑ 继发性纤溶亢进期 纤溶系统激 活，产生大量纤溶酶；纤维蛋白（原）降解产物形成 明显出血 FDP↑ 凝血酶时间↑ 3P试验（+） 优球蛋白溶解时间↓ (二）DIC的发展 高凝状态 微血栓 低凝状态 多发性出血 1. 血小板的激活(pt active) (1) 激活因子：内毒素, Ag-Ab, 颗粒物, 凝血酶, TXA2 , PAF, 胶原等, 如：胶原纤维+ vWF+GPIb (2) pt的作用： *为凝血因子提供反应的表面场所 如：血小板GPIIb/IIIa (受体）+ Fbg *释放ADP, 5-HT, PAF,TXA2(激活剂） （1）纤溶酶活化：t-PA, Ⅻf,凝血酶 纤溶酶原 ? 纤溶酶 纤溶酶的作用：产生FDP/FgDP 破坏凝血因子 FDP的作用：抑制凝血酶 抑制pt聚集 X,Y碎片(3P)抗凝 (plasma protamin paracoagulation) 2. 纤溶系统被激活 纤溶系统被激活 3P试验： 即鱼精蛋白副凝试验（plasma protamin paracoagulation test） 目的：检查X片段的存在 原理：鱼精蛋白加入患者血浆后，可与FDP结合， 使血浆中原与FDP X片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。 意义：DIC患者呈阳性反应。 3P test: 鱼精蛋白 游离单体(FM) 多聚体凝块(Fbn) Fbg Ⅱa XⅢa A, B, C FDP (X,Y) PLn 可溶性复合物 A, B, C PLn Fbn FM 肝功能严重障碍时 引起凝血、抗凝和纤溶系统失调 灭活IXa, Xa, XIa 合成AT-III, PC，Plg 抗凝? 功能? （2）Ⅱa + TM使PC?APC:抗凝及促纤溶 （3）VEC释放PAs (t-PA)：纤溶亢进 （4）肝脏灭活PAs?及合成PAI?：纤溶亢进 DIC 凝血? 图9-3 DIC的发病机制示意图 四、DIC的分型 按发生快慢分型 按代偿情况分型 (按发生范围分型)? ? 发病和病程 临床特点