贫血性疾病概述_培训课件.ppt

贫血性疾病概述 * ALL-L1骨髓片 贫血性疾病概述 * AML-M2骨髓片 贫血性疾病概述 * 急性白血病细胞化学鉴别 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 — -/+～+++ -/+ 糖原染色 + 成块 —/+ —/+ 非特异性酯酶 - -/+ +，氟化钠抑制 贫血性疾病概述 * ALL糖原染色阳性（PSA） 贫血性疾病概述 * AML-M1过氧化物酶染色阳性（POX） 贫血性疾病概述 * AML-M3 POX强阳性 贫血性疾病概述 * 急淋免疫分型 CD2 + 、CD3 + 、CD5 + 、CD7 + —T-ALL CD10 + 、CD19 + 、HLA-DR + —B-ALL 贫血性疾病概述 * 分子生物学特性 染色体异常 受累基因 白血病类型 T(8,21) AML1-ETO M2 T(15,17) PML-RARα M3 T(9,22) BCR-ABL CML,ALL AML 贫血性疾病概述 * 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 髓 象 贫血性疾病概述 * 急粒血片 贫血性疾病概述 * 急性白血病的诊断 病史 体格检查 血象、骨髓检查（最为重要） 免疫分型 染色体检查及分子生物学检查 贫血性疾病概述 * 联合化疗 诱导分化/促凋亡治疗 造血干细胞移植 髓外白血病防治 急性单核细胞白血病 髓象 急性白血病治疗 贫血性疾病概述 * 常用联合化疗方案 ALL——长春新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶、强的松（VP、VDP、VDLP、VMP） ANLL——HA、DA、MA（阿糖胞苷为主） 药物联合原则：主张作用于不同细胞周期、药理作用可增加而毒性不增加的药物联合。 贫血性疾病概述 * 恶心、呕吐、脱发 肝脏、心脏损害 神经系统损害 腹泻 骨髓抑制（最常见且最严重的副作用） 化疗常见的副作用 贫血性疾病概述 * 急性早幼粒细胞白血病治疗 维甲酸 三氧化二砷（亚砷酸） 维甲酸与化疗联合 联合化疗 贫血性疾病概述 * 髓外白血病防治 脑白——鞘内注射化疗药物（甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松）、头颅照射 贫血性疾病概述 * 慢性粒细胞白血病（CML） 中年男性多见； 起病缓慢； 早期常无症状，可因体检或其他疾病就诊验血而发现。 脾脏肿大为突出体征 贫血性疾病概述 * CML——临床分期 慢性期 1-4年 加速期 几个月到数年 急变期 多在半年内死亡 贫血性疾病概述 * CML——血 象 白细胞明显增高， 血片粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，以中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多； 贫血性疾病概述 * CML——血 象 中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低或阴性反应 红细胞相对减少，血小板早期正常或增多，晚期贫血和血小板少。 急性白血病 贫血性疾病概述 * CML血片 贫血性疾病概述 * CML——骨 髓 象 增生明显或极度活跃，以粒系为主； 原始细胞小于10%；以中晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸嗜碱性粒细胞增多； 红系相对减少，巨核细胞正常或增多 贫血性疾病概述 * CML骨髓象 贫血性疾病概述 * 细胞遗传学及分子生物学改变 95%患者Ph染色体阳性；t(9,22)(q34,q11)； 形成bcr/abl融合基因； 贫血性疾病概述 * 加 速 期 周血或骨髓原始细胞大于10%； 嗜碱细胞大于20%； 血小板进行性增多或减少； 出现Ph染色体以外的其他染色体。 贫血性疾病概述 * 急 变 期 骨髓中原粒或原幼淋或原幼单大于20%； 外周血中原粒早幼粒大于30%； 骨髓中原粒早幼粒大于50% 出现髓外原始细胞浸润。 贫血性疾病概述 * CML诊断 持续白细胞增高； 脾脏明显肿大 血象、骨髓象典型改变 Ph染色体多阳性 bcr/abl融合基因多阳性 贫血性疾病概述 * CML治疗 化疗 羟基脲 0.5-1g,tid 干扰素 300-500万U，qod，HI 伊马替尼 200mg，bid (首选） 异基因造血干细胞移植 CML急性变后按急性白血病治疗。 贫血性疾病概述 * 贫血性疾病概述 * 病因与发病机制 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板破坏地方，肝在血小板的破坏作用与脾类似 雌性激素：与发病有一定关系 贫血性疾病概述 * 临床表现 起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。 贫血性疾病概述 * 出血症状： 可以表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 急性型：出血症状明显，但可有自限性 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉 急性或慢性型若血小板过低20?109/L可致颅内出血