自免肝的实验室诊断_培训课件.pptVIP

原发性硬化性胆管炎（PSC) PSC一种肝内和肝外胆管的纤维性炎症，伴有胆汁淤积临床表现。 ? 发病率: 0.7 /100,000/年 年轻男性更常见 8%~13%发展为胆管癌 常伴有溃疡性结肠炎 (~50%) pANCA 对PSC是非特异的 : e.g 也可在PBC、AIH、溃疡性结肠炎、丙型肝炎、乙型肝炎中出现 pANCA: 自身免疫性肝病的指征（MPO+） 自身抗体 阳性率 70-80% PSC 相关的自身抗体 自身抗体 阳性率 pANCA 甲醛敏感抗原 非典型性, xANCA 70-80% Profile (4 Ag): AMA-M2 LKM-1 LC-1 SLA/LP Profile New (9Ag): AMA-M2 3E (BPO) Sp100* PML* gp210** LKM-1 LC-1 SLA/LP Ro-52*** * 核型: 核点 ** 核型: 核膜 *** Liaskos et al., Antibody responses specific for SLA coocur with Ro-52 in AIH patients AIH PBC 自免肝谱 PBC血清学检测命中率: 94% 检测人群 ? ALD疑似患者 ? 原因不明的肝