自身免疫性病及其实验室检查.ppt

自身免疫性肝病和实验室检查及其进展 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病。 自身免疫性肝病 主要包括： 〉自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH） 〉原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC） 〉原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC）。 概述 自身免疫性肝病的发病率有逐年增高 趋势。慢性肝病患者中有相当比例的自身 免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常 伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝 炎患者，也会合并自身免疫性肝病。 自身免疫性肝病 1 、自身免疫性肝炎（AIH）---是肝细胞炎症坏死，IgG升高为主； 2 、原发性胆汁性肝硬化（PBC）---是肝内小胆管胆汁淤积，IgM升高为主; 3、原发性硬化性胆管炎（PSC）---是中大胆管;进行性的炎症； 4 、重叠综合症---是两种或两种以上结缔组织病或近缘病的重叠。 自身免疫性肝炎（AIH） 概述 自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为肝硬化和终末期肝病。多种临床表现，以高丙种球蛋白血症，血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。 1.多种因素相互作用：环境因素、免疫耐 受机制受损及遗传易感状态 2. 自身抗原和外部蛋白 3. 免疫调节网的紊乱 约有30％的患者突然起病，波动性黄疸，肝脾肿大，逐渐发展为AIH； 70％的患者发病较为隐匿，这些患者往往有一些慢性肝病的表现； 合并其他自身免疫性疾病（甲亢、自身免疫性溶血性贫血。 自身免疫性肝炎(AIH) ﹡自身抗体阳性， 常伴有ANA及SMA阳性， ﹡女性多见，各种族和各年龄段； ﹡高r-球蛋白血症； ﹡以往称之为“狼疮样肝炎” ， 有时可见LE细胞； ﹡界面性炎症，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病； 自身免疫性肝炎根据自身抗体分型 1型：ANA（抗核抗体）、SMA（抗平滑肌抗体）、SLA/LP(抗可溶性肝抗原/肝胰抗原) ---对激素敏感。 2型：LKM-1(肝肾微粒体抗体)，LC-1（抗肝细胞溶质抗原）---病情发展快，治疗效果差。 自身免疫性肝炎（AIH）患者若能及时接受恰当的免疫抑制剂治疗就会有正常的期望寿命和良好的生活质量，否则预后很差，5年死亡率竟过50%，因此早期诊断十分重要。 病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者, 若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎，因此，在用干扰素治疗前应排除自身免疫性（AIH）。 二、原发性胆汁性肝硬化（PBC） 1.多发于中年妇女； 2.慢性胆汁淤积表现：ALP和r-GT升高； 3. AMA阳性是早期临床指标，患者可早于临 床症状出现前数年发现AMA阳性。 4.黄疸是预后的主要指标，重度黄疸患者寿命可能小于两年，最终肝硬化死亡。 肝功能试验都有异常，血清胆固醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增高和血管紧张素转化酶活性增高。肝活检内镜逆行性胆胰管造影异常。该病免疫抑制剂治疗基本无效，可采用对症治疗并防止并发症，某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植可成功。预后及病程因人而异，进展缓慢者生存较久，不作治疗者会因肝硬化而致死亡。本病的并发症有进行性的肝硬化，能导致食道出血、门静脉高压和脑病。目前对此病还没有预防措施。 三、原发性硬化性胆管炎（PSC） ﹡男性多见于女性； ﹡胆管进行性炎症、纤维化和多发性狭窄； ﹡慢性胆汁淤积； ﹡70%合并炎症性肠病(IBD)、溃疡性结肠炎(UC)。 该病与炎症性肠病有关，遗传因子可能起关键作用。此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如胆囊或胆道的结石）来诊断。内镜球囊扩张术可减轻症状，肝衰竭前可选择做肝移植。此病预后不良，多数患者在症状出现后只能活几年。常见并发症为肝功能衰竭。 实验室检查 自身免疫性肝病的治疗方案与病毒性肝炎及其他肝胆疾病完全不同，而且早期诊治的效果较好。但早期AILD的症状并不明显，普通肝功能