眼眶横纹肌肉瘤探讨.pptVIP

眼眶 病变一例 第四军医大学唐都医院放射科 杨赵峰 病史 患者男性，6岁，外伤致右眼肿胀伴视力下降一月，右眼被石头击伤，视力下降，眼睑肿胀，眼球突出 专科检查 右眼球颞下方突出明显，眼球转动受限，眼睑不能闭合，角膜暴露，大部分结膜充血， 手术 眉弓下皮肤切口2cm几上睑重睑沟皮肤切口2cm，暴露病变，钝性分离肿瘤组织，分离包膜与周围组织粘连，见上直肌及上斜肌被肿瘤侵犯，离断病变部分，钝性分离肿瘤下方，完整去除肿瘤（大小5X4X2cm）压迫止血 术中冰冻病理 恶性肿瘤 横纹肌肉瘤 眼眶横纹肌肉瘤 小儿最常见的眼眶原发恶性肿瘤，发病年龄90%小于16岁，多起源于眼外肌，发现时多已较大，常已侵入眼肌圆锥内及副鼻窦。  临床表现 患者有进行性一侧突眼，发展迅速，患侧眼睑、结膜明显水肿，眼肌麻痹，眼疼、头疼、视力减退。鼻、副鼻窦受累时可有鼻衄。  分型 根据主要的细胞成分可分成不同类型的横纹肌肉瘤，多简分为3型： 胚胎型（最多见） 腺泡型（恶性程度最高） 多形性（分化好，预后好） (1)胚胎型：肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成 眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带 低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形 核大，深染 核内多染色质 核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质