基底节区病变.pptVIP

* * 病例2 患者男，10岁，因“四肢屈曲、震颤；食欲不振4年”来诊。 头颅CT： 肝豆状核变性肝豆状核变性，也称韦氏病（Wilson disease），属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于少年或青年成人。是铜代谢障碍，铜在脑内的沉积引起神经系统的豆状核变性，特别是中三分之一有萎缩，有虫蚀样或囊样空腔形成。由于尾状核内神经元数目明显减少，部分残存者也发生不同程度的退行性变，尼氏体溶解，细胞固缩，大脑皮质萎缩变薄，神经元丧失，退变，邻近髓质软化或海绵状改变造成脑萎缩。由于Wilosn患者铜在肝内的储积，引起肝脏不同程度的坏死，随着病变的发展，后期出现肝硬化。 肝豆状核变性 临床症状： CT表现： ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶； ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶； ③脑萎缩； ④尾状核低密度灶。 MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。 腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，边界不清。有不同程度的脾脏肿大。 肝豆状核变性 肝豆状核变性 图1 .颅脑CT见双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶. 图2.颅脑CT见双侧豆状核区对称性类圆形低密度区. 肝豆状核变性