免疫评价和原发性免疫缺陷病_培训课件.ppt

原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 选择性IgA缺陷病 白种人 1/700 亚洲人 10/20000 IgA不能通过胎盘，个体发育最迟。1岁内，尤其是＜6个月的婴儿，IgA呈缺乏状态。婴儿从初乳中获得sIgA，是重要的自然被动免疫。 患病率增高：反复感染（呼吸道、胃肠道）、过敏性疾病、自身免疫性疾病 诊断：1. ＞4岁 2. sIgA＜0.07g/L 注意：禁止输血液制品 原发性免疫缺陷病 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 诊断要点 1.反复感染：大多为中耳炎、咽炎、支气管炎等不威胁生命的感染，偶尔会发生粘膜念珠菌病。 2.一种或多种免疫球蛋白低于相同年龄组水平2~3个标准差，或血清IgG＜2.5g/L B细胞、T细胞数目正常。 治疗 有反复严重感染者可给予IVIG替代治疗 0.4-0.5g/kg 免疫评价 正常儿童血清免疫球蛋白含量 （g/L） IgG IgA IgM 新生儿 6.46~17.74 0.004~0.017 0.05~0.27 1 个月 2.75~7.50 0.05~0.60 0.10~0.70 4 个月 3.70~8.30 0.14~0.50 0.33~1.25 7 个月 3.50~8.90 0.06~0.54 0.36~1.20 1 岁 5.52~11.46 0.06~0.74 0.60~2.12 3 岁 4.95~12.74 0.33~0.89 0.65~2.01 7 岁 6.09~12.85 0.52~2.16 0.67~2.46 12岁 6.98~14.26 0.92~2.50 0.56~2.18 15岁~ 7.54~16.02 0.89~3.24 0.72~2.28 18岁 原发性免疫缺陷病 X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA） 6-12个月起病 反复细菌感染 反复肺炎、中耳炎、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症、骨髓炎 少有真菌和病毒（肠道病毒除外）感染 活脊髓灰质炎疫苗接种后，极可能会发生疫苗相关的脊髓灰质炎 淋巴结（-）、扁桃体（-） 原发性免疫缺陷病 X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA） 辅助检查：血清免疫球蛋白明显低下 B淋巴细胞2%或缺如 BTK1、2基因 合并症：1/3可伴有关节炎（不用免疫抑制剂） 支气管扩张 治疗后可长期存活（IVIG替代，0.4-0.5g/Kg） 变态反应性疾病和自身免疫性疾病发病率增加 原发性免疫缺陷病 常见变异型免疫缺陷病（CVID） 大于3岁 IgG ↓↓，伴IgM、IgA下降 血清总Ig不低于3gL B细胞计数正常，或稍低 排除其他原发性免疫缺陷病，如XLA、高IgM综合征、以及伴有低免疫球蛋白血症的SCID 合并症：自身免疫性疾病（丙球+免疫抑制剂） 肿瘤 IVIG替代治疗 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 病例 男，2个月，咳嗽4天，发热1天住院 39.8℃，胸片：支气管肺炎 生后19d因“支气管肺炎”住院治疗，16d后好转出院；1月龄时出现鹅口疮 其舅舅7月龄时因“肺炎”住院治疗，救治无效死亡 查体：T38℃，鹅口疮，双肺湿啰音 血常规：WBC：2.8×10^9/L 中性粒细胞：80% 淋巴细胞：10% 原发性免疫缺陷病 辅助检查 白细胞绝对计数2.8，其中淋巴细胞0.28 胸片：支气管肺炎 痰培养：草绿色链球菌+，土生克雷伯杆菌+++ 血培养：白色念珠菌生长 免疫功能评价：体液免疫功能基本正常 细胞免