免疫缺陷zjj_培训课件.ppt

* 免疫教研室 赵俊杰 目的要求 1 掌握：免疫缺陷病的概念、分类；AIDS的致病机制。 2 了解：AIDS的防治原则 一、免疫缺陷概述 二、原发性免疫缺陷 三、继发性免疫缺陷 一 免疫缺陷概述 免疫缺陷（immunodeficiency） 指免疫系统一种或几种成分的缺陷或功能缺失。 免疫缺陷病 （immunodeficiency disease IDD） 由免疫系统中任何一个成分在发生、发育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 （一）分类 原发性（先天性） 继发性（获得性） Primary PID Secondary SID 原发性 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 (二)IDD共同特征： ⅰ感染的易感性增加 ⅱ易发生恶性肿瘤 ⅲ自身免疫和过敏性疾病 ⅳ遗传倾向 primary immunodeficiency ， PID 是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。 可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。 二 原发性免疫缺陷 原发性B细胞缺陷 特点：外周血Bcell数量减少，Ig下降或缺如 发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下 1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症） 2）选择性IgA缺陷症 3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷 原发性T细胞缺陷 特点：对胞内菌易感性增高;生长发育延迟、 夭折;恶性肿瘤发生率高;外周血T细胞下降，DTH反应阴性等 发生机制：T细胞分化、发育障碍 1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症） 2）T细胞表面分子结构和功能缺陷 联合性免疫缺陷病 1）X性连锁隐性遗传 2）伴酶缺失的免疫缺陷病 3）伴其他严重缺陷的免疫缺陷病 吞噬细胞功能缺陷 特征：吞噬细胞数量减少和功能缺陷 临床：慢性肉芽肿 机制：中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依赖杀菌能力减弱 补体系统缺陷 补体成分、调控蛋白遗传性缺陷 遗传性血管神经性水肿--C1INH缺乏，血管扩张，毛细血管通透性增高，皮肤、粘膜水肿 三、继发性免疫缺陷 许多因素可以影响细胞免疫和体液 免疫，导致免疫功能低下。常见的引起 继发性免疫缺陷的因素包括： 感染；营养不良；医源性（药物、射线）；肿瘤等。 获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 机体感染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。 以CD4+T细胞减少为主要特征 病人多死于肿瘤或感染 特征 AIDS的传染源：1无症状携带者 　　　　　　 2 AIDS患者 AIDS传播方式: 1性接触感染 2血液感染　　　　　　　　　　 　　　　　　 3垂直传播 病原学： RNA逆转录病毒 HIV 分 ： HIV-1和HIV-2两型 主要流行HIV-1 （1）HIV侵入免疫细胞： HIV包膜蛋白 gp120 CD4 受体 趋化性细胞因子受体（CXCR4和CCR5） 辅助受体 CD4+ T细胞 CD8+ T细胞 巨噬细胞 树突状细胞 神经胶质细胞 （2）发病机制及免疫学异常 感染宿主细胞导致 （1）?? 病毒大量复制，细胞死亡 （2）?? 细胞间融合 （多核巨细胞，细胞死亡） （3）?? CD4/CD8比例下降、倒置 Th数量下降，功能缺陷 B细胞多克隆激活 Mf IL-1，TNF-a升高 NK下降，恶性肿瘤、病毒性感染发生率升高 细胞免疫应答 体液免疫应答 特异性 免疫应答 CD4+T细胞在免疫应答中起关键作用 在TD-Ag引起的免疫应答中，辅助B细胞活化、分化、亲和力成熟、免疫记忆。 辅助CD8+T细胞活化，介导细胞毒作用 介导迟发型超敏反应 Th2 Th1 CD4+T细胞 AIDS的发病机制 HIV感染CD4+T细胞?细胞死亡 CD4+T细胞是机体免疫系统的中流砥柱 免疫防御?感染 免疫监视?肿瘤 免疫功能低下 临床特点 急性病毒