小儿贫血的诊治_培训课件.ppt

红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等 病因学分类（1） 红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病 病因学分类（2） 红细胞破坏增加 红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多 病因学分类（3） *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38 大细胞 94 32 32 ～ 38 正细胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38 单纯小细胞 80 28 32 ～ 38 小细胞低色素 80 28 32 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT * MCV 红细胞平均容积=HCT/ RBC MCH 红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC 贫血形态学分类 贫血临床表现 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。 贫血的诊断 询问病史 体格检查 实验室检查 贫血的发病 机制检查 血常规检查 骨髓检查 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄： 　　 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等。 喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血 体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结 贫血待查实验室检查常用步骤 PBC Rt one cell line abnormal Hb only Ret + Stool OB Hemolisys Nutritional OB+ Bleeding BM Smear AA MDS AL Others 实验室检查 血常规:　血细胞形态(大小、异型、靶形、 　　　染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 　　 WBC和PLT帮助判别贫血原因 　　 网织红细胞判断溶血或造血功能 A B C D E F A：正常红细胞 B：大红细胞 C：巨红细胞 D：靶形红细胞 E：低色素小红细胞 F：低色素大红细胞 营养性缺铁性贫血外周血涂片 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 地中海贫血外周血涂片 　　　 骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 　红细胞酶活力测定 　抗人球蛋白试验(Coombs) 　 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 　　 基因分析 诊断要点(diagnosis) 病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史