NEJM勉強会2002第2回02220実施Aプリント 当.docVIP

NEJM勉強会2002第26回02/10/2 実施Cプリント担当　宮脇哲 【Clinical Diagnosis】扁平苔癬 【Dr. Richard L. Kradin’s Diagnosis】びらん性扁平苔癬 【Differential diagnosis】 　鑑別診断は3つのカテゴリーに分けられる（table1）。1つ目は薬剤や化学物質に対する反応、2つ目はアフタ性口内炎に関連した疾患、3つ目は免疫学的機序による粘膜疾患である。 　鑑別診断を限定するこの疾患の特徴は、免疫不全ではないこと、成人での粘膜炎の急性発症、粘膜炎の持続、corticosteroidにより治癒したが繰り返し再発したことが挙げられる。この患者が免疫不全であったのだったらもっと多くの疾患について考えなければならない。成人での急性の発症から遺伝性の疾患は否定できる。粘膜炎をきたす疾患には憎悪と緩解を繰り返すものが典型的であるが、対照的に今回の症例においてはゆっくり進行している。 　◆物理的原因よる疾患 　各種の薬剤や、口腔衛生のための製品、アメ、チューイングガムなどについて詳しく病歴を聴取する必要がある。有効な手かがりはなかった。 ◆アフタ性口内炎と関連疾患 上のすべてが評価されこの症例の原因であることが否定されたら、この症例の慢性的な口腔内潰瘍の原因はアフタ性口内炎とその関連疾患の可能性が高い。もっとも一般的な口腔内アフタの形状は、原因不明の小型の（直径0.5cm以下）、限局性の、痛みを伴う口腔内潰瘍である。様々な集団での統計で、10?50%の人がそのような潰瘍を患ったことがあるとされている。社会経済的地位が高い集団の方が低い集団よりも有病率が高い。アフタは典型的には非角化性粘膜（口唇や頬、舌の裏側や外側の辺縁）にできる。アフタは普通、再発性で頻度は人によって大変異なる。しかし一つの病変は2週間以内に治る。普通は一度には一つの病変しかないことが多いが、時々数個同時に見られることもある。明らかに、この症例の患者は単純なアフタ性口内炎ではないが、同様の口内潰瘍を呈する3つの疾患について鑑別する必要がある。 ○ヘルペス性口内炎（Herpetic Stomatitis）、ヘルペス状のアフタ性口内炎（Herpetiform Aphthous Stomatitis） 　HSV感染は初発あるいは再発性の痛みを伴う粘膜炎を生じうる。免疫学的に正常のホストでの口腔粘膜でのヘルペス感染は、いくつかの小型（直径2.0mmから3.0mm）の、紅斑性の、痛みを伴う潰瘍が証明となる。大人では、ヘルペス性口内炎は広範囲にわたり重症なものになりやすいが、治療法に関わらず2、3週間以内に治癒する。 　対照的にヘルペス状アフタ性口内炎はウィルス感染には関係がないことが証明されている。近代的なウィルス学が普及する前の時代の臨床家にとってはこの疾患における小型の大抵数多くの潰瘍がヘルペス性口内炎のそれと似ていたので、ヘルペス状、と記述されたのである。 　二つの疾患が類似点があり、HSV感染が圧倒的に高頻度の疾患なので再発性のアフタ性口内炎は最初は誤診されることが多い。しかしながらヘルペス状アフタとHSV感染は臨床症状と経過が異なる。健康な人でのHSVの初感染では急速に発症し、再発の間には長い潜伏期間がある。口内ヘルペスの再発は、下唇や歯肉の角化性の部分、硬口蓋で起きる傾向にある。また三叉神経の支配領域に分布する傾向にあり、両側性あるいは正中線を越えることは稀である。ヘルペス状アフタでは口内炎が持続して存在する。一つのの病変は治癒するが、複数の新しい病変が何ヶ月にもわたり出現し続ける。この疾患における潰瘍は多くの場合、非角化性の粘膜を侵し、HSV感染の再発で侵される部分は侵さない。今回の患者は、舌の背側の広範囲にわたる慢性的な表皮剥離と角化性の粘膜と非角化性の粘膜の潰瘍が見られた。このパターンはヘルペス状アフタ性口内炎ともHSV感染とも合致せずいずれも否定的である。 ○Major Apthous Stomatitis 　Major Apthous Stomatitis（Sutton’ s disease）は、原因不明で大きな深い粘膜潰瘍ができたときの診断である。Sutton病のアフタは直径が数cmで境界が明瞭である。病変は治療されなかったら治癒するのに数ヶ月かかり、傷跡が残ることがある。癌や様々な感染症を除外するために病変の生検が必要である。古い潰瘍が治癒する前に新しい潰瘍ができるために患者は長期間にわたり潰瘍が持続して存在することを訴える。今回の症例の患者は、浅い不整なびらんを伴う広範囲にわたる粘膜の潰瘍が見られ、Sutton病には特徴的ではない。 ◆ベーチェット症候群 　ベー