10结缔组织疾病.pptVIP

结缔组织病 红 斑 狼 疮Lupus Erythematosus 3.骨、关节、肌肉病变 关节痛（95%）、肿胀，肌肉疼痛 侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛 无关节畸形，X片正常 可出现缺血性骨坏死 4.肾脏损害 是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡 尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型 临床表现：水肿、高血压等 早期肾功能正常，后期可出现尿毒症 5.心血管系统 心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液 心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变 全心炎 6.中枢神经系统 各种精神症状如抑郁、精神分裂症样 癫痫样发作，抽搐、昏迷 中风、脑炎等 7.其他系统 消化系统：消化道症状，肝功能异常 血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎 单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大 眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物 要点 （1）DLE的皮疹特点 （2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些 （3）SLE的标记抗体是什么 （4）SLE的诊断标准 （5）皮肌炎的特征性皮疹及诊断依据 （6）SLE、皮肌炎的主要治疗药物 ③ 发病急，病情进展快，伴有内脏损害，特别是 肾脏损害时，用足量泼尼松。 泼尼松60mg/日，分三次服，病情控制后逐渐减量 至维持量，长期维持治疗。 [治 疗] 有严重狼疮性肾炎和脑病时 ： 给大剂量激素，相当于泼尼松100-200mg/日 地塞米松 20mg 5% G.W. 1000ml / iv qd×4-8天 或 冲击治疗： 甲基泼尼松龙 500—1000mg 5% G.W. 1000ml / iv qd ×3天 注意防止糖皮质激素付作用。 [治 疗] ⑤免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用 硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用 环磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用 注意付作用。 [治 疗] [治 疗] ⑥ 免疫增强剂 胸腺素 10mg im Biw 转移因子 3mg im Biw [预 后] DLE预后好 狼疮性肾炎和脑病预后差 皮 肌 炎 Dermatomyositis 皮肌炎是一种以皮肤和肌肉为主要表现的炎症性结缔组织病。部分伴发恶性肿瘤。 病因和发病机理 可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 ４遗传 病因不明 分型 (1) 多发性肌炎 (2) 皮肌炎 (3) 皮肌炎与恶性肿瘤伴发 (4) 儿童皮肌炎 (5) 皮肌炎与其他结缔组织病伴发 (6) 无肌病性皮肌炎 临 床 表 现 一. 皮肤表现： 1.特征性皮疹 (1)眶周紫红色斑 ( 2) Gottron丘疹 （3）皮肤异色症 2.非特征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、脱 发、钙沉着等 二.肌肉表现 1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端 肌肉首先受累，以躯体近 心端肌肉为重。 2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。 3.晚期肌肉萎缩 三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 实 验 室 检 查 1.血清肌酶升高 CK ALD LDH等升高 2.肌电图：肌源性损害 ３.肌肉活检：肌炎改变 ４.其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等 组织病理 皮肤病理类似红斑狼疮、肌肉有特异性改变： 肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及间质血管周围炎性病变，晚期肌纤维部分消失。 诊 断 (1)典型皮疹　 (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 ( 3)血清肌酶升高 (4)肌电图呈肌源性损害　 (5)肌肉活检符合肌炎病理改变 * *