第六篇 第八章 出血性疾病2.pptVIP

脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他 急诊治疗 血小板输注适用于血小板 20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d ) × 4～5d，1个月后重复 急诊治疗 血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用 * * * 第八章 出血性疾病过敏性紫癜1、掌握本病的临床表现及临床分型、诊断依据。 2、熟悉本病的实验室检查、鉴别诊断。 3、了解本病的病因和发生机制。 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概 述 定义：机体对某些致敏物质发生变态反应，引起血管壁的通透性和脆性增高出现的变态反应性出血性疾病。 临床特点：皮肤紫癜和粘膜出血，常伴有腹痛、关节痛和（或）肾损害。 病因和发病机制 感染 细菌或病毒、寄生虫 食物 动物性异体蛋白 药物 主要为抗生素、解热镇痛药及抗结核药 其他 寒冷、外伤、花粉等上述原因导致速发型和Ⅲ型变态反应基本病变是广泛 的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应，引起血管壁通透性 增高及渗出性出血和水肿。 临床表现儿童和青少年多见，男性多于女性。多数过敏性紫癜患者发病前1-3周上呼吸道感染、有全身不适、低热、乏力等前驱症状，随之出现典型临床表现。 依其症状、体征不同，可分为如下几种类型：①单纯型（皮肤型）：是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少发生，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，经7-14日逐渐消退。皮肤出血点（2mm以内） 皮肤紫癜 (3?5mm) 皮肤紫癜 ②腹型：除皮肤紫癜外还可有消化道症状及体征。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。 ③关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。 ??④肾型：病情最为严重。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎、肾病综合征，甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。 ⑤混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。 ⑥其它：除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。 实验室检查 常规检查 止血功能检查：骨髓检查、BT、CT、血小板功能均正常毛细血管脆性试验：阳性（约半数） 各项检查无特异性所见 诊断 诊断要点 皮肤紫癜 腹痛、关节痛 肾脏改变 实验室检查无特殊异常 鉴别诊断 急性肾小球肾炎 IgA肾病 狼疮性肾炎 ITP 急腹症 风湿性关节炎 治 疗防治感染消局灶避免某类食与药激素维C抗过敏抑免抗凝肾型用思 路 治 疗 消除病因：①去除可能的过敏原； ②注意休息，避免劳累； ③注意保暖；④避免情绪波动，防止昆虫叮咬；⑤避免服用可能引起过敏的药物；⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素；⑦注意：禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白；饮料等。 一般治疗 糖皮质激素、免疫抑制剂 对症治疗 第八章 出血性疾病 第三节 血小板减少性紫癜 1、掌握本病的临床表现、诊断依据和治疗原则。 2、熟悉本病的实验室检查特点、鉴别诊断。 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因和发病机理。 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗定义：是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。 概 述 特发性血小板减少性紫癜（ITP）:是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现 血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常 病因和发病机制 感染细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留