性早熟幻灯片.ppt

性早熟 一、定义 ??? 性早熟，指第二性征提前出现，早于正常人群的平均年龄的2个标准差。提前出现的性征与性别相同时称为同性性早熟，与性别不一致时称为异性性早熟。 性早熟发病率上升的可能因素 生长发育的长期加速趋势。 生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。 滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。 社会心理因素。 二、病因和分类 （一）、女性同性性早熟 女性同性性早熟是指8岁以前乳房发育，10岁以前来月经，根据病因分为假性、真性及部分性性早熟。 假性性早熟（或非促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性、外周性早熟）。 特点：提前出现第二性征，不产生配子，不具有生育能力，性征可同性，可异性，病变在周围，故称外周性性早熟。 病 因 （1）由体内雌激素分泌增加所致 a、分泌雌激素卵巢肿瘤：以颗粒细胞 －卵泡膜细胞瘤 多见； b、卵巢原发性、多发性滤泡囊肿； c、原发性绒毛膜上皮癌； d、肾上腺皮质肿瘤和肝母细胞瘤； e、少年甲状腺功能低下； f、McCune－Albright综合征： (MAS) （麦-奥二氏综合征）多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，又称Albright综合征 。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。先天性、全身性、多发性、骨纤维性发育不良疾病合并有自发性卵巢囊肿所致的假性性早熟和皮肤咖啡斑。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。 （2）由于外源性雌激素所致 患者误服含有雌激素的药物，尤其避孕药是幼儿假性性早熟的常见原因，或保健品，或涂抹含有雌激素的化妆品，或高雌激素经母乳进入婴儿内。 真性性早熟（或促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性、完全性早熟）。 由于下丘脑—垂体—性腺轴过早活跃引起，表现的性征与个人性别一致（同性），能产生配子（精子、卵子）有生育能力，病变常常在中枢 影响最终身高，性激素的分泌可促进生长激素的增多，骨骼生长加速，造成骨骼提前闭合，最后停止增高，约有近1/3的患儿最终身高不超过150cm 分 类 （1）特发性的性早熟(idiopathic precocious puberty)也称体质性或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因 查不出任何原因的性发育提前，临床最多见，占全部性早熟的75%－90%； 性早熟的表现可在2岁甚至新生儿开始。 （2）病理因素所致 a、中枢神经系统所致：下丘脑后部肿瘤如灰结节错构瘤（有自主分泌GnRH的功能）、颅咽管瘤、神经纤维瘤等；其他中枢神经系统异常，如先天畸形等。 b、先天性肾上腺皮质增生症。 部分性性早熟 （或不完全性性早熟、变异型性早熟） 为中枢性性早熟的变异，病因不清。 包括以下三种类型 （1）、单纯性乳房早熟：8岁前单独出现乳房发育，有时双侧，有时单侧，有点可自行消退，有的反复出现，无其它性征，雌激素水平不高，不导致月经提前，不影响身高，不需治疗。少数可以发展为真性性早熟。 （2）、单纯性早初潮：提前出现阴道流血，规律或不规律，无乳房发育和外生殖器发育，雌激素水平不高，不影响升高。 （3）、单纯性阴毛早现：仅阴毛发育，无乳房发育和阴道流血，雌激素水平不高，不影响升高，原因不清。 （二）女性异性性早熟 青春期之前女性患者体内雄激素分泌增加造成异性性早熟。 病因： （1）、先天性肾上腺皮质增生：是最常见的原因，有个别合并同性性早熟的报道。 （2）、分泌雄激素的卵巢肿瘤：卵巢的支持－间质细胞瘤。 三 、 临床表现 女性同性性早熟 （一）假性性早熟 患儿出现乳房发育和/或生殖器发育及阴道流血，病史询问中可发现外源性雌激素的线索，B超检查可发现分泌内源性雌激素的肿瘤，血中雌激素升高为短暂性，若病程较长的，可见生长过早加速及骨龄提前现象。 McCune－Albright综合征具有典型的临床表现：全身性、多发性、骨纤维性发育不良或囊性变，易发生骨折，合并有自发性卵巢肿瘤所致的假性性早熟和边缘不整齐的皮肤咖啡斑。常发生在4岁左右，严重者可更小年龄发病，乳晕和小阴唇着色常较显著，因性激素水平的波动，故常有不规则阴道出血。 （二）真性性早熟 患儿有高雌激素血症的表现，乳房发育和生殖器发育及阴道流血，如小阴唇增大，阴道粘膜成熟改变，涂片成熟指数升高，月经初潮提前。但阴毛常不提早出现。 B超可见卵巢及子宫增大，卵巢内有多个较大的无回声区，为继发性、多发性滤泡囊肿，可有排卵及生殖能力，雌激素水平升高，生长过早加速，身高和体重均高于同龄女性，骨龄提前而致骨骺早闭，影响最终身高。病