新生儿胆红素脑病影像学诊断幻灯片.ppt

新生儿胆红素脑病的MRI表现 河南省桐柏县人民医院 韩礼良 内容 正常胆红素代谢 胆红素代谢紊乱（黄疸） 胆红素脑病 正常新生儿脑髓鞘发育 新生儿胆红素脑病影像学表现 正常胆红素代谢 胆色素：是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。 胆红素：是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。体内的胆红素大部分来自衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白。有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。 胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。 胆红素概述 正常血清胆红素浓度：1～16?mol/L (0.1～1mg/dL) 4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素 两种胆红素： ※游离胆红素：未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为游离胆红素，对重氮试剂呈间接反应，故又称“间接胆红素”。 ※结合胆红素：与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素，用凡登伯定性试验呈直接反应，故将这种胆红素称为“直接胆红素”。 间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。 胆红素概述 间接胆红素即未经肝脏处理的胆红素。血红蛋白被单核巨噬细胞吞噬破坏后分解为胆绿素，再还原成胆红素进入血中，与血浆白蛋白结合而被转运。间接胆红素呈黄色，难溶于水，不能由肾脏排出，脂溶性高，易透过生物膜，毒性大。 间接胆红素偏高说明肝细胞受到损伤，没有能力加工间接胆红素，造成肝细胞性黄疸。 直接胆红素的升高，说明经肝细胞处理和处理后胆红素从胆道的排泄发生障碍。 两种胆红素的区别 一、胆红素的来源及生成过程 胆红素主要来源于衰老红细胞的破坏、降解，约占人体胆红素总量的80%。 胆红素的生成过程包括：①衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏，首先除去珠蛋白而分离出血红素；②血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下，形成胆绿素，③胆绿素在胆绿素还原酶催化下生成胆红素。 一、胆红素的来源及生成过程 胆红素可进入血液循环，在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输。一般说白蛋白与胆红素的结合是可逆的。 由于胆红素与白蛋白较紧密地结合成复合体，一方面改变了胆红素的脂溶性，另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力，不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生毒性作用。 一、胆红素的来源及生成过程 二、胆红素在血液中的运输 运输形式： 胆红素－白蛋白复合体 意义： 胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质，可自由透过细胞膜进入血液，再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。 加强了血浆对胆红素的运输 限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害 三、肝对胆红素的摄取 当胆红素随血液运输到肝后，迅速被肝细胞摄取。肝迅速地选择性地从血浆摄取胆红素的能力与下述机制有关。 胆红素可以自由双向通透肝血窦，当白蛋白-胆红素复合物通过肝窦壁时，胆红素与白蛋白解离，只有胆红素被肝细胞摄取。 肝细胞对胆红素有极强的亲和力，肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体，利用其对胆红素的高亲和力，从细胞膜上接受进入胞质的胆红素，并将它运至内质网。 四、肝对胆红素的酯化 肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行。在葡萄糖醛酸基转移酶的催化下，胆红素被转化为葡萄糖醛酸胆红素，胆红素从极性很低的脂溶性的未结合胆红素（游离胆红素/间接胆红素）变为极性较强的水溶性结合物-葡萄糖醛酸胆红素（结合胆红素/直接胆红素/酯化胆红素/肝胆红素），从而不易透过生物膜。 这样既起到解毒作用，又有利于胆红素从胆道排泄。在肝细胞内，胆红素通过其丙酸基与葡萄糖醛酸结合，主要生成双葡萄糖醛酸胆红素。 四、肝对胆红素的酯化 部位：滑面内网质 反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA） 酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT） 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素 五、肝对胆红素的排泄 结合胆红素被排泄至毛细胆管的过程，有内质网、高尔基复合体、溶酶体等参与，毛细胆管膜上也存在一种以载体为中介的转运过程，这一过程必须对抗浓度梯度。当肝细胞损伤时，可由于结合型胆红素的排泄障碍而造成肝细胞淤滞性黄疸。 由于肝细胞内有亲和力强的胆红素载体蛋白及葡萄糖醛酸基转移酶，因而不断地将胆红素摄取、结合、转化及排泄，保证了血浆中的胆红素不断地经肝细胞而被清除。 五、肝对胆红素的排泄 结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。 在细菌β-葡萄糖苷酶的作用下，脱去葡萄糖醛酸基，并逐步还原，生成一类无色的胆素原(中胆素原、胆素原、粪胆素原及尿胆素原) 胆素原被氧化成L-尿胆素、粪胆素及D-尿胆素(统称胆素—黄褐色，为粪便的主要颜色） 六、胆素原的肠肝循环 肠道中有少量的胆