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线粒体(mitochondrion) 线粒体的发生 一、线粒体形态结构 电镜下的形态 短棒状 或小球状 形态多变性 数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 ?一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少； 从细胞的立体结构看线粒体的形态： 外膜：有多种转运蛋白形成通道，10KD以下的物质可通过。 内膜：厚约4.5 nm，膜蛋白丰富，且形成许多呼吸链。 嵴－内膜内折形成许多指状突起。 基粒—内膜上的颗粒状结构。 膜间腔：也称 嵴内腔（外腔)－ 内膜与外膜之间的腔隙。 基质（内腔-嵴间腔）：内膜所围的内部空间，含三羧酸循 环、脂肪酸氧化等有关的酶及线粒体DNA、rRNA、 tRNA等。 二、线粒体的化学组成 蛋白质，占65-70% 脂类，占25-30% DNA，占5% 多种辅酶 维生素 无机离子等 特点： ?含酶最多的细胞器； ?内膜为膜蛋白最丰富的膜； ?唯一含DNA的细胞器。 三、线粒体的半自主性 自主性表现： ?有mtDNA (约15kb，环状、裸露) 可独立进行复制、转录、翻译,有其自已的遗传特点 ?有自已特殊的蛋白质合成系统 有 mtDNA, 线粒体核糖体, 线粒体tRNA等 ?其核糖体结构、蛋白质合成起始过程及对药物的敏感性都与细菌相似、不同于核。 ?有其特殊的物质转运系统 不与细胞质交换 DNA和 RNA 不输出蛋白质 自主性的限制： mtDNA 信息量少，只能合成5%的内膜蛋白。 mtDNA编码：2种rRNA（构成线粒体核糖体） 22种tRNA（线粒体转运 RNA） 13种多肽（只形成呼吸酶复合体 的6个亚单位） 。 其蛋白合成系统中的DNA聚合酶，RNA聚合酶，核糖体蛋白质、氨基酸活化酶等仍由核基因编码。 四、线粒体的生物发生 线粒体与医学 线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化， 与医学有一定关系： 疾病诊断和环境因素测定的细胞指标. 缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀 低渗--颗粒化、肿胀 辐射--缺嵴、空化 肿瘤--线粒体数目减少 线粒体异常导致的疾病（主要累积神经、肌肉系统） 如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏，中内视力消失 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。 利用呼吸链组分进行疾病治疗： Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍 ATP 治疗体质虚弱 CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病. 毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒或治疗作用 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻） 氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。 上页 结束 返回 下页 上页 结束 返回 下页 线粒体的半自主性 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 返回 线状 颗粒状 光镜下形态 大小 直径约0.5~1um 故名线粒体 线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体 示电镜下的线粒体 图示 渗透压变动引起线粒体形状和大小的改变 ?在细胞内线粒体多分布在功能旺盛的区域，如细胞分裂器周围多。 心肌细胞活跃，其中线粒体多。 精细胞中线粒体相对较少。 线粒体 外膜 内膜 基质（内腔） 膜间腔（外腔） 线粒体结构模式图 线粒体超微结构： “放大” 外膜 基质（内腔） 基粒 内膜 嵴 膜间腔（外腔） 内腔（与基质相通） 动画 嵴的形态多样 羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型 嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。 示嵴的各种形态 头部（ATP酶复合体） 柄部 基片 ADP+Pi ATP 头部（ATP酶复合体） 基粒 柄部 基片（插入膜中）