肾病综合症(幻灯片)案例.pptVIP

肾病综合征 诊断标准 ⑴尿蛋白超过 3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋白尿) ； ⑵血浆白蛋白低于30g/L； ⑶水肿； ⑷血脂升高。Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l), LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。HDL?男性≤35mg%（0?91mmol/l）,女性≤45mg%(1.17mmol/l)。四项中有一项达标即为高脂血症。 其中⑴ ⑵两项为诊断所必需。 分类和常见病因继发性先天性因素 ⑴系统性疾病：SLE、HSP、干燥综合症、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等； ⑵代谢性疾病：DM 、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等； ⑶感染性疾病：细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等）/病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染； ⑷药物中毒/过敏：海洛因、青霉胺； ⑸新生物：实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何杰金氏病、多发性骨髓瘤等）； ⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS 、 Fabry’s等； ⑺其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A狭窄等. 病理生理 一、大量蛋白尿：正常情况：肾小球滤过膜→分子屏障及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小管回吸收量时→大量蛋白尿。 凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 二、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少：⑴.白蛋白从尿中丢失;⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血症。⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入↓,加重了低白蛋白血症。 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。 三、水肿 水肿形成机理： ⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾素-血管紧张素水平↑； ⑵钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。 四、高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。 正常肾小球图谱 原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征 一、微小病变型肾病： 1、病理： 光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可见脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本病的特征性改变和主要诊断依据。 一 微小病变病（MCD）光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。免疫荧光：阴性。电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。2、临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童，典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿; 无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。 二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。IgA肾病以IgA沉积为主，非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。 二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色 2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年，可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿。随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B：在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差。 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生性肾小球肾炎） 1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可