农村儿童先天性心脏病筛查基础知识（三）.pptVIP

新生儿期重度狭窄 急诊外科手术 肺动脉瓣切开+体肺分流 婴儿期 择期手术 单纯切开 幼儿期 介入治疗 球囊切开 外科手术 肺动脉瓣切开+流出道疏通 一站式微创杂交技术 * * * 云南省卫生计生委 “爱心流动培训项目” 昆明医科大学第一附属医院 讲者 彭云珠 副主任医师 常见先天性心脏病 非发绀型 发绀型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉转位 肺动脉闭锁 重症先心病 大的室间隔缺损、动脉导管未闭等 发病率：1-3/1000 必须一岁以前治疗！ 大的室间隔缺损和动脉导管未闭可以听到收缩或者连续性杂音！ WHY? --这类患儿不及时治疗会很早就死亡，或者肺动脉高压损害肺动脉导致失去手术机会。因此必须一岁以前尽早得到手术治疗。 法洛氏四联症Tetralogy of Fallot (TOF) 三尖瓣闭锁Tricuspid atresia (TA) 完全性肺静脉异位引流Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) Truncus arteriosus 大动脉转位Transposition of the great arteries 左心室发育不良综合征Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) 肺动脉瓣闭锁Pulmonary atresia (PA) / critical PS 右室双出口Double outlet right ventricle (DORV) 病理解剖： 室间隔缺损，肺动脉狭窄，右室肥厚，主动脉骑跨 最常见的发绀型先心病 临床症状取决于右室流出道梗阻的程度 进展性发绀 在哭闹或者喂食时出现缺氧发作 喜蹲踞 体征：L2-4肋间II-III级喷射性收缩期杂音，震颤，P2减弱或消失，A2单一而亢进 选择题： 缺氧发作的特点是什么？ A.发绀加重； B.呼吸困难； C.意识丧失； D.收缩期杂音减轻； 部分病例合并体肺侧支 症状出现时间 生后6-12月时 紫绀明显加重。部分3个月时可有紫绀或缺氧发作 手术时机 6-12月 外科手术，＜3月,缺氧发作,急诊手术 分期手术或者完全修补 约占先心病的5％～7% 临床表现 生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固低氧血症和酸中毒而死亡 如合并室缺，可存活到较大月龄 大动脉转位(TGA)系列 适应征 无明显左室流出道梗阻 及肺动脉瓣狭窄 左室压/右室压0.6 无梗阻性肺血管疾病 动脉调转术（ASO): 主流术式 大动脉转位(TGA) 手术效果危险因素 冠脉畸形 左室退化 肺动脉高压 治疗团队整体水平 发病率约为1-2 ‰ 正常情况下，新生儿出生后1天。动脉导管自行关闭。 如果没有动脉导管依赖的危及生命的先心病，动脉导管关闭是正常的，必须的。 如果存在“动脉导管依赖的危及生命的先心病”，必须保持动脉导管开放！，导管关闭时候孩子可能突然死王。 吸氧 这些孩子应该尽早筛查诊断并转去上级医院！ 动脉导管依赖的危及生命的先心病（掌握） 因为：吸氧可能促进动脉导管导管的关闭，而使得患儿失去生命线而死亡 总体不确定，心脏杂音帮助不大 反应低下 难以解释的代酸 非肺部疾患导致的呼吸急促 持续性中心性紫绀（舌及粘膜） 初始评估 外周血氧饱和度，组织灌注，四肢血压 确诊依据心脏彩超 新生儿、婴幼儿早期外科手术成为先心病治疗的必然趋势。 一期根治术死亡率低于分期手术的死亡率之和。 筛选并实现对危重新生儿CHD的精确诊断和管理对儿科医生而言，仍面临巨大挑战。 选择题： 以下哪个是重症先心病的最佳治疗方案？ A、药物治疗 B、在新生儿期间尽快手术干预 C、在满1岁后手术干预 D、不需要任何治疗 发生率约8-10‰ 病理生理 右心室排血受阻 重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育不良 伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大 六.肺动脉闭锁 室间隔完整型 合并室间隔缺损型 * *