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多发性气管憩室一例并文献复习
首都医科大学附属北京天坛医院呼吸科
邱小建 张杰
气管憩室是由于不同病因导致气管黏膜通过气管软骨间或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状膨出的一种气管发育畸形,可以是先天性的,也可以是后天出现的,管壁弹力纤维及肌纤维的缺损是其潜在因素。1838年Rokitansky首先报告本症,以单发性多见,多发性气管憩室罕见,国内报道亦不多[1-3]。现将我院经治的一例多发性气管憩室汇报如下:
患者男,58岁,主因“间断咳嗽、咳痰10余年,活动后气短2年”收入院。患者10余年前无明确诱因出现咳嗽,多量白色泡沫痰,30余口/日,无发热、盗汗,无胸痛、咯血,无胸闷、心悸,上述症状反复发作,多于换季时出现,持续2-3月,多次于当地医院就诊,抗炎、化痰治疗有效,具体不详。2年前上述症状发作后出现活动后气短,可平卧入睡,无下肢浮肿,行胸部CT检查示左下肺炎、COPD,气管镜检查示气管结节,抗炎治疗后症状好转,收入院。
入院查体:T 36.8度,P 88次/分,R 20次/分,BP 130/85mmHg,神清,自主体位,口唇无紫绀,全身浅表淋巴结未及肿大,语音震颤双侧减弱,双肺可闻及少许干啰音。心界不大,HR 88次/分,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,肝脾未及,双下肢无浮肿。
入院后行胸部气管增强CT+三维重建可见气管右后方多发囊袋状含气腔影,与气管相连通,详见图1-4。
行支气管镜检查可见气管膜部多发小结节,吸气时膜部平坦,咳嗽时明显隆起,详见图5、6。
讨论:
气管憩室的组织学结构是由复层纤毛柱状上皮、平滑肌、软骨三种成分组成,可发生于气管壁薄弱的任何部位。
先天性憩室几乎都位于气管右旁,为真性憩室,包含正常气管壁的结构;大约60%以上为先天性憩室,多由于胚胎期支气管不完全发育的残余性突起或局部气管软骨环及软骨间膜的异常发育和薄弱导致气管支气管黏膜及黏膜下层透过肌层等向外突出形成憩室[4]。
后天性憩室内衬呼吸上皮细胞,不含平滑肌、软骨等其他成分,多为宽开口,可沿气管各处发生[5];分为两型:后天挤压型的形成因素包括气道发育薄弱和气腔内压力升高,如肺气肿及慢性、剧烈咳嗽等,绝大多数憩室紧贴或靠近相应平面的右侧6~9点区域,因为气管左后方有食管支撑,右侧软骨与膜部交界处解剖结构薄弱,当气管内压改变时软骨与膜部相对运动过大,可能促进憩室的形成[2, 4]。后天牵引型则是由于局部淋巴腺炎等的粘连和牵拉所致[3]。
憩室大小差异很大,据文献报道,从2mm到3.8cm,最小者呈气泡样改变,大多数小于1cm;形态有类圆形、不规则形、小泡状、蜂窝状及分叶状[2]。
气管与憩室间通过交通管相连,此为胸部CT诊断气管憩室的特征性表现。交通管粗细不一,可为1条或多条,也可呈小孔状或多发筛孔状[2, 6]。
气管憩室容易造成气管内分泌物潴留,分泌物可以溢出至气管支气管树,并且影响下呼吸道的分泌物清除机制[7],患者的主要临床表现为咳嗽、呼吸困难、喘鸣等慢性肺部感染表现[7, 8]。
由于上颈部和纵隔结构复杂,正常解剖变异较多,常规胸部X线检查对气管憩室诊断价值不大,目前诊断方法有胸部CT、纤维支气管镜、气管造影等。胸部CT已经广泛运用于肺部疾病的诊断与鉴别诊断,对气管憩室具有特征性诊断价值。气管憩室胸部CT表现为气管旁不规则低密度含气囊腔,囊壁外缘光整,内缘光整或不整,囊内可有皱襞样结构或分隔状改变,CT值与气管腔内气体密度一致,连续薄层扫描可发现低密度影与气管间有粗细长短不一的管道相通,也可以用多层螺旋CT重建组合技术,图象更为逼真,该征象具有特征性,可明确诊断气管憩室[9]。甚至有研究认为螺旋CT通过三维图像重建观察气管内外结构,对先天性气管支气管起源异常等疾病的诊断价值优于纤维支气管镜[10]。支气管造影对于气管及直径较粗的支气管憩室发现率低。纤维支气管镜对气管憩室的诊断价值较大,但是对于较小的气管憩室却不容易发现。
本病应与以下疾病相鉴别:(1) 气管囊肿是位于气管旁的呈类圆形密度增高影,体积较大,向气管和支气管的开口相对较细小,与气管支气管一般距离较远,内部CT值随内容物不同而异,但绝大多数为水样密度,极少数为软组织密度,而气管憩室则为气体密度。 (2) 肺尖疝是肺组织突破胸膜而疝入颈部的良性病变,呈“山峰”样,其底部与肺组织相连,一般与气管距离较远,对气管、食管有推移[2]。 (3)颈部皮下气肿是由于外伤或肺部、胸膜组织病变导致胸膜破裂气体进入颈部肌间隙,多为散在形态不一气体阴影,形态多不成形,以弧形、裂隙状多见,临床表现具有特征性,触诊时有握雪感,多有外伤史,并伴有气胸和纵隔气肿征象[11]。(4)颈部气管重复畸形[12]系喉气管沟先天性发育异常所致,可形成颈部包块,CT见颈部气管旁有一含气囊腔影,无直接交通口,手术可见含
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