帕金森病简介 - 刘志.pptVIP

ɑ-突触核蛋白基因，参与影响神经元可塑性的突出前蛋白编码，增高了DA能神经元对神经毒素的敏感性。 HVA：多巴胺代谢产物；MHPC去甲肾上腺素代谢产物 鉴别要点。 甲型脑炎现已罕见 ????????????? 脑血管诊治中心5组 刘 志 ?与“帕”共舞 改变从了解开始 4月11日 世界帕金森日 帕金森氏病的由来 帕金森氏病（Pakinson’s Disease, PD）又名震颤麻痹（paralysis agitans），1817年由英国医生Parkinson 博士首先在论文中描述。 是一种进展缓慢，原发于黑质-纹状体通路的锥体外系变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。 帕金森氏病的由来 从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。 这一天是帕金森病的发现者 — 英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。 帕金森氏病 VS 帕金森综合征 帕金森氏病和帕金森综合征不是一个概念 帕金森氏病原发于脑的黑质纹状体变性的一种疾病 帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病， 患者出现了类似于帕金森病的临床表现的一组疾 病的总称 据世界帕金森病协会资料显示：全球现有超过400万帕金森病患者，我国有170万人患病，其中55岁以上人群患病率高达1％。 年龄越大患病率越高，75岁以上人群的患病率达到了2.5％以上。我国每年新增患者约10万。 平均年龄：男55.76+_11.49岁，女56.76+-10.86岁，无性别差异。 Hoehn学者调查，平均发病年龄为55.3岁。 帕金森氏病的流行病学 帕金森氏病是由于中脑的黑质神经元变性所致，使纹状体系统多巴胺含量减少，而乙酰胆碱含量则相对增高，其功能相对亢进，因而产生帕金森症状。 帕金森氏病的是哪里出了问题？ 帕金森病 - 神经递质的失衡 正常 多巴胺 乙酰胆碱 帕金森病 多巴胺 乙酰胆碱 病因及致病机理 本病的研究已有190多年的历史，由于其病因和发病机制十分复杂，至今仍未彻底明确，可能与下列因素密切相关。 1、年龄因素—神经系统老化 本病主要发生于50岁以上的中老年人，40岁以前很少发病，65岁以上发病明显增多，提示年龄因素可能与发病有关。 60岁时，多巴胺能神经元丢失总量不到30%，纹状体内多巴胺递质含量减少不超过50% 只有黑质多巴胺能神经元数目减少达60%，纹状体多巴胺含量减少达80%才会产生临床症状 “正常的老化”不会导致PD 2、环境因素 人类开展了大量的有关环境因素的研究：发现环境中与MPTP分子结构相类似的工业或农业毒素如某些除草剂、杀虫剂、鱼藤酮、一异哇啦类化合物等可能与帕金森病的病因有关。 现有较多的流行病学调查结果显示，长期接触或生活在上述相关环境者帕金森病发病率高，而饮茶、喝咖啡者发病率低。 脑内胶质细胞 B型单胺氧化酶（MAO-B） 有毒的甲基-苯基-吡啶离子MPP+ 多巴胺能神经元摄取 阻断NATP氧化磷酸化系统 ATP生成减少 多巴胺能神经元变性坏死 无毒的MPTP MPTP：合成海洛因毒品中的一种副产品，即1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶( MPTP )。 3、遗传因素 多为散发病例。家族性帕金森病多为遗传性常染色体显性或隐性遗传。 帕金森病相关基因的研究中已经发现13个染色体位点以孟德尔遗传方式与帕金森病连锁，分别命名为PARK1一PARK13(表),其中7个为常染色体显性遗传，4个以常染色体隐性遗传一方式传递,1个X染色体连锁遗传，另1个可能与晚发散发性帕金森病有关。日前已有10个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆。 4、氧化应激 氧化应激是指机体在遭受各种有害刺激时，体内高活性分子如活性氧自由基(reactive oxygen species,ROS）和活性氮自由基（reactive nitrogen species,RNS）产生过多，氧化程度超出氧化物的清除，氧化系统和抗氧化系统失衡，从而导致组织损伤。 五、线粒体功能缺陷 六、泛素-蛋白酶体功能异常 七、兴奋性氨基酸毒性作用 八、钙离子的细胞毒作用 九、免疫功能低下 十、其他因素 患帕金森氏病的名人 帕金森氏病的常见症状 震颤 多数患者以震颤为首发症状。一侧上肢远端开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。 静止性震颤，4～6次/秒。拇指与食指“搓丸样”动作，安静时出现。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢