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特发性间质性肺炎 汤晓牧 一、解剖结构 肺组织分实质和间质两部分。 实质即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。 间质包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等 结缔组织包括：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙内充填的弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织 （一）血管 肺有二套血管系统： 一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉，属于机能性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺，随支气管反复分支，最后形成毛细血管网包绕在肺泡周围，之后逐渐汇集成肺静脉，流回左心房 另一套是组成体循环的支气管动、静脉，属于营养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉，攀附于支气管壁，随支气管分支而分布，营养肺内支气管的壁、肺血管壁和脏胸膜 （二）淋巴管 起自胸膜下方的浅丛和伴随血管和支气管分支的深丛 较大支气管具有粘膜下丛和支气管周围丛。较小支气管只有一个伸展至细支气管的淋巴丛，但该淋巴丛不达肺泡，肺泡壁不具有淋巴管 （三）肺的神经 支气管和肺接受内脏运动神经和内脏感觉神经两类神经支配 内脏运动神经包括交感神经及副交感神经，主要调节气管、支气管与血管等的平滑肌的舒缩以及腺体分泌 内脏感觉神经末梢分布于气管及支气管的粘膜上皮，血管外膜以及脏层胸膜，接受这些部位的感觉性冲动 （四）结缔组织 中轴结缔组织：为包绕支气管-血管的鞘状结构。起源于肺根并向周围延伸的纤维组织。它以纤维网的形式终止于腺泡的中心，形成肺泡管和肺泡囊壁 周边部结缔组织：包括胸膜和小叶间隔 肺泡壁：又称实质性结缔组织。肺泡彼此相接，相邻两肺泡上皮之间的结构称为肺泡壁。肺泡壁内有网状纤维、弹性纤维及毛细血管网 三部分自由相通 结缔组织 特发性间质性肺炎的定义 特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检 特发性间质性肺炎（IIP） IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，半数亡以上因呼吸衰竭而死 IIP分型 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 特发性肺纤维化（IPF）普通型间质性肺炎（UIP）  特发性肺纤维化（IPF）在病理学上称为普通型间质性肺炎（UIP） UIP多见于50岁以上的男性,临床主要表现为活动后气促、咳嗽咳痰、80%患者可闻及吸气性爆裂音（velcro rales），以双肺底部最为明显。20％～50％患者可见杵状指 发病隐匿，进展迅速，预后差，病情不会出现自发缓解 IFP影像表现 X线主要：弥漫性、两肺基底部和周边部的网格影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。但2％～5％的患者胸部X线片可表现为正常 HRCT特征性改变包括： 蜂窝肺 双肺基底部和周围肺野（胸膜下）的网格影 牵拉性支气管扩张和细支气管扩张 伴有不同程度的磨玻璃样病变 IPF IFP影像表现总结 HRCT主要分为三种类型： ①蜂窝肺：为IFP的特征性表现 ②网格影：肺泡管、肺泡间隔或肺泡腔的纤维化，但也可能同时存在炎性成分 ③磨玻璃影：少见。可能是肺泡炎症，肺泡内肉芽组织，或小叶间和肺泡间隔的纤维化 网格状改变和蜂窝肺代表纤维化 网格状影或牵拉性支气管扩张同时存在时：纤维化 蜂窝肺，牵拉性支气管或细支气管扩张：肺泡壁不可逆的破坏和纤维化 鉴别诊断 双肺的蜂窝样改变支持IFP的诊断 肺淋巴管平滑肌瘤病：特征性蜂窝CT征象--蜂窝 在IFP中，磨玻璃样改变较少见；广泛的磨玻璃样改变往往提示其他诊断，如：DIP，NSIP或过敏性肺泡炎 过敏性肺炎:可见边界模糊的微结节，病变一般未累及双肺基底部 囊状影较大或有支气管血管周围结节，应怀疑结节病 慢性过敏性肺炎和终末期结节病：可以出现与IFP相似的CT表现，但不常见 非特异性间质性肺炎（NSIP） 发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过 病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等 临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽 与IFP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后 NSIP病理 主要特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化 根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，将NS1P分成3型： ①富于细胞型，主要