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儿童惊厥性疾病鉴别诊断与治疗 上海交通大学附属儿童医院 神经内科 陆燕芬 惊厥鉴别诊断 有热惊厥？ 中枢感染 中毒性脑病 热性惊厥 无热惊厥？ 脑功能性障碍 脑器质性疾病 代谢障碍 中毒 遗传代谢性疾病 癫痫 惊厥鉴别诊断（按年龄） 新生儿感染性疾病 化脓性脑膜炎 新生儿破伤风 宫内感染 新生儿败血症 新生儿非感染性疾病 HIE 颅内出血 脑发育不全 代谢异常 胆红素脑病 遗传代谢性疾病 药物撤退综合症 良性家族性新生儿惊厥 惊厥鉴别诊断（按年龄） 小婴儿惊厥 晚发性VitK1缺乏 脑发育不全 代谢异常 遗传代谢性疾病 幼儿惊厥 中毒 脑发育不全 代谢异常 遗传代谢性疾病 癫痫 惊厥鉴别诊断（按年龄） 儿童（大年龄） 癫痫 颅内出血 高血压脑病 中毒 惊厥鉴别诊断（按病因） 脑功能性障碍 多为强直－阵挛性惊厥神经系统检查无异常发现 如原发性癫痫大发作和热性惊厥 脑器质性疾病 多为局部阵挛性惊厥 神经系统检查多有相应局灶定位体征 脑器质性疾病 脑血管病 颅脑外伤 脑部感染 脑部肿瘤 脑变性疾病 先天性或家族性疾病 代谢障碍性疾病 低血糖 低血钙 高或低血钠 低血镁 肾性脑病 肝性脑病 心性脑病 肾上腺皮质功能不全 维生素B6依赖症 中毒性疾病 中毒性疾病 多为强直－阵挛性惊厥 药物中毒 食物中毒（蕈类多见） 重金属及有机化合物中毒（铅、汞、钛、苯、硝基苯、三氯乙烯、四氯乙烯等） 代谢障碍性疾病 亮氨酸敏感症 半乳糖血症 α1抗胰蛋白酶缺乏症 糖原累积病 枫糖尿病 丙酸血症 苯丙酮尿症 热性惊厥 单纯性高热惊厥诊断标准 （一） 主要标准 1.首次发病年龄在4个月～3岁，最后复发 不超过6～7岁 2.发热在38.5 ℃以上，先发热后惊厥，惊厥发生于发热后24小时内 3.惊厥为全身性抽搐，伴有意识丧失，持续数分钟（最长不超过15分钟），发作后很快清醒，24小时内无复发 单纯性高热惊厥诊断标准 （二） 次要标准 1． 惊厥发作2周后脑电图正常 2． 脑脊液检查正常 3． 体格及智力发育正常 4． 有遗传倾向 复杂性高热惊厥诊断标准 （一） 主要标准 　1． 惊厥发生持续15分钟以上 　2． 24小时内惊厥发作1次以上 3． 惊厥形式为部分性发作，发作后有暂 时性麻痹等神经系统异常 4． 热性惊厥1年复发5次以上 复杂性高热惊厥诊断标准 （二） 次要标准 　1． 初次发作年龄可小于3个月或大于6岁 　2． 体温不太高时即出现惊厥 高热惊厥鉴别诊断 中枢神经系统感染 中毒性脑病 癫痫发作 预防热性惊厥复发 高热惊厥是否需要维持治疗以及如何用药尚无统一标准 持续口服 间歇给药 高热惊厥发展为癫痫的危险因素 原有神经系统发育异常 有癫痫家族史 首次发作有复杂性高热惊厥的表现 如果只有一项危险因素，到7岁时1%～2%发生癫痫 有2～3项危险因素时，10%可发展为癫痫 复发次数越多，以后转变为癫痫的比例越大 癫痫持续状态 定义：一次癫痫发作持续30分钟以上，或发作间期意识不能恢复的连续发作达30分钟以上，均称为癫痫持续状态 目前将癫痫状态分为惊厥性癫痫状态和非惊厥性癫痫状态两大类 病理生理改变 癫痫持续时间较长时常有乳酸酸中毒、血脑屏障功能异常、颅内压增高、体温上升 出现一系列不利激素和复杂生化反应，如催乳素、ACTH、高血糖素、胰岛素、肾上腺素均可升高，从而改变了正常代谢，血糖开始升高，最后降低 神经细胞内钙离子、花生四烯酸、前列腺素升高，促使细胞死亡 惊厥的急救与处理（一） 对于热性惊厥的治疗处理要兼顾止惊、退热，治疗原发病和预防复发 迅速将患儿平卧于空气流通处，使头偏向于一侧以防呕吐物吸入 用压舌板纱布垫置于上、下臼齿之间，以防舌、颊咬伤 惊厥的急救与处理（二） 保持呼吸道通畅，给予氧气吸入 处理脑水肿，20％甘露醇2.5～5ml/kg静脉推注或快速滴注，15～30分钟内滴完，q6h～q8h 维持生命功能，防治并发症 注意处理脑水肿、高热、呼吸循环功能障碍、酸中毒、水电解质紊乱等 控制惊厥发作 立即静脉注射安定，0.3～0.5mg/kg，按 每分钟1mg的速度 缓慢注入 必要时20～30分钟后重复 10%水合氯醛40～50mg/kg保留灌肠，但见效稍慢 控制惊厥发作 直肠使用安定 0.3～0.5mg/kg 药物可迅速吸收，几分钟内可以达到有效血药浓度，并且不容易引起呼吸抑制 一般在用药后发作迅速消失。如短时间内复发，则应考虑使用维持时间较长的抗惊厥药物，如苯妥英钠或苯巴比妥 止惊