肝性脑病指南2013年.ppt

定 义 肝性脑病（HE）：是急、慢性肝功能严重障碍或门静脉-体循环分流异常所致、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。 轻微型肝性脑病(minimal hepatic encephalopathy，MHE):常无明显临床症状，只有通过神经心理测试才能发现 。 隐匿性肝性脑病（cover hepatic encephalopathy，CHE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。 门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy，PSE) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制。 病 因 导致肝功能严重障碍的肝脏疾病：肝硬化（乙型肝炎）、药物、肝毒性物质、妊娠急性脂肪肝、自免肝、严重胆道感染。 门体分流异常：门体分流术（非选择性） 代谢异常：尿素循环关键酶异常 诱因 上消化道出血 感染 大量排钾利尿、放腹水 高蛋白饮食 催眠镇静药、麻醉药 便秘 尿毒症 外科手术 诱因 诱因 诱因 3、电解质酸碱平衡紊乱 诱因 4、摄取含氮物质过多 5、便秘 6、经颈静脉肝内门体分流术 7、药物：苯二氮卓类、麻醉剂、酒精 8、血管阻塞：肝门静脉血栓 9、原发性肝癌 发病机制 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。 氨中毒学说 细菌感染与炎性反应 ?-氨基丁酸神经递质与假性神经递质学说 低钠血症 锰中毒 乙酰胆碱减少 氨中毒学说 一、氨的形成和代谢 1、氨的形成 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶 分解（4g)，食物中的蛋白质被细 菌的氨基酸氧化酶分解 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷 胺酰胺为氨 骨骼肌和心肌 2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾： ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨。 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 三、氨对中枢神经的毒性作用 生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。 氨促进谷氨酸盐及活性氧释放，启动氧化及氧化应激反应，导致线粒体功能及脑细胞能量代谢，促进神经元中凋亡级联反应的发生。 氨直接导致抑制性与兴奋性神经递质比例失调，最终使抑制性神经递质含量增加。 共识意见 各种原因引起的急、慢性肝功能衰竭，尤其是肝硬化等终末期肝脏疾病是我国肝性脑病／轻微型肝性脑病的主要原因（2b，A） 大多数肝性脑病／轻微型肝性脑病的发生均有诱因[2b，A]。出血、感染和电解质紊乱是常见诱因。 氨中毒学说仍然是肝性脑病／轻微型肝性脑病的主要机制，多种因素相互协同，相互依赖，互为因果。共同促进了肝性脑病／轻微型肝性脑病（2b，B） 流行病学 失代偿期肝硬化患者常发生肝性脑病。发生率至少为30％；而且随着肝功能损害的加重，其发生率也增加，并提示预后不良[2a，A] 我国住院肝硬化患者中，轻微型肝性脑病的发生率约为39．9％。随着肝功能损害的加重其发生率增加，且与病因无明显相关性[2a，A] 不同研究报道的轻微型肝性脑病发生率不尽一致。主要是由于受所调查患者的肝病严重程度及所采用的诊断标准(心理智力试验的选择、异常值的确定)的影响而不同[2b，B]。 临床表现 取决于原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急、诱因 脑病、肝病 肝性脑病分类（1998年，维也纳） 肝性脑病分类（1998年，维也纳） West-Haven分级 West-Haven分级与SONIC分级 辅助检查 肝功能试验 血氨：空腹静脉正常值：18-72mol/L，动脉血氨含量为静脉的0.5-2.0倍。血氨水平与病情严重程度无关。 神经生理学检测：脑电图和脑诱发电位 影像学检查：头颅及腹部CT、MRI 神经心理学测试：轻微型肝性脑病。传统的纸-笔测试（PHES评分）、可重复性成套神经心理状态测验（RBANS）、ICT及CFF NCT-A DST 诊断 主要诊断依据 急性肝功能衰竭、肝硬化和（或）广泛门-体分流病史 精神错乱、昏睡或昏迷等神经精神异常 肝性脑病的诱因 血氨增高 典型的脑电图改变、心理智能测验可发现轻微型肝性脑病 排除其他神经精神异常 鉴别诊断 精神疾病 中毒性脑病，包括酒精性脑病或酒精戒断综合征、急性中毒、重金属(汞、锰等)脑病等 其他代谢性脑病，包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等 颅内病变，包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血，脑梗死，脑肿瘤，颅内感染，癫痫等 肝性脑病诊断与病情评估流程 治疗原则 寻找和去除诱因 减少来自肠道有害物质