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第二章 雄性生殖系统的发育 摘要：雄性和雌性生殖系统发育与泌尿道紧密相关。直到怀孕7周，人的胚胎维持性双电位。随后，在雄性，睾丸诱导因子从默认的女性表型引起分化。当睾丸形成，睾酮和其他雄激素促进外生殖器和内雄性结构的形成，同时其他的睾丸因子引起雌性生殖器官前体细胞的回归。雄激素在睾丸从上腹部的起源下降也扮演了一定的作用。生殖细胞在头三个月进入一个成熟的逮捕阶段。睾酮的大量出现在新生儿期的睾丸发育过程中发挥作用,但青春期最大的雄性激素激增,性腺功能初见发生在精子发生。在这一章中,我们回顾了生殖系统的形成和成熟,重点是激素因素和部分与男性生殖患者相关的临床护理。 缩写词 AGD Anogenital distance 肛门与生殖器间的距离 AMH Anti-Müllerian hormone 抗中肾管激素 CDGP Constitutional delay of growth and puberty增长和青春期的延迟 CF Cystic fibrosis 囊胞性纤维症 CFTR Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator囊性纤维化跨膜转导调节器 CGRP Calcitonin gene-related peptide 降钙素基因相关肽 CSL Cranial suspensory ligament or cranial mesonephric ligament 颅悬韧带 DHT Dihydrotestosterone 二氢睾酮 FSH Follicle-stimulating hormone 促卵泡激素 GnRH Gonadotropin-releasing hormone 促性腺激素释放激素 INSL3 Insulin-like factor 3 胰岛素样因子3 LH Luteinizing hormone 黄体 MIS Müllerian-inhibiting substance 苗勒抑制物 PGC Primordial germ cell 原生殖细胞 SRY Sex-determining region of the Y chromosome Y染色体性别决定基因 TDS Testicular dysgenesis syndrome 睾丸发育不良综合症 性别分化之前的发育阶段 生殖结构的形成发育和泌尿结构的形成发育是紧密相关的。每个系统开始于双尾头延长中间的中胚层形成肾原性的索。每一个索最终形成一个泌尿生殖脊——为早期生殖器和肾结构的形成位置。图2.1概括了肾，内部导管，性腺系统和外生殖器的平行发育。 在妊娠三周时，一个无功能的肾脏前体叫前肾，在一个泌尿生殖脊发育，与以后胸的发育相关。更多尾部,前肾尿管和肾管一起称为中肾管或午非氏管。在怀孕五周时，前肾随大多数肾管的头部退化。中间和尾部肾管可以在怀孕3.5周可见。在怀孕大约4周，尾部与泄殖腔融合，形成内腔随后诱胁肾管回归到尾部。 在怀孕四周后，大量中肾管形成，像肾单位一样有排泄功能生成肾导管。这种有暂时性功能的肾前体称为中肾。不久之后形成的颅端向尾侧端尿管,中肾小管在同一个方向回归。少量的颅中肾小管存留,后来成为睾丸的12-20个传出小管。随着内腔中肾管后成为附睾和输精管,这些传出小管最终将连接到睾丸网射精管的其余部分。 在大约怀孕四周，输尿管分支从肾管朝向后肾间质发育。间质和输尿管组织之间的相互作用导致中肾的形成，最后形成肾脏。输尿管的芽按顺序分支成为输尿管、肾盂、肾盏,收集管道。剩下的肾单位段和肾实质发育为后肾间质。肾导管的部分远端输尿管的芽称为共同排泄管。 在这同一时期,折叠形成体创建原始消化管。在胚胎的尾部,内胚层的管过渡到一个线性的内胚层窦称为泄殖腔,窦的开口被泄殖腔膜覆盖。尿囊从原肠开始形成和连接到胎盘，成为以后的膀胱,这管后关闭成为固体脊索样的脐尿管(图2.2)。 当尿导管遇见泄殖腔,泄殖腔区前融合点形成膀胱尿道管,最终将形成膀胱和男性和女性骨盆的尿道。泄殖腔的后部分进一步被尿直肠隔分为泌尿生殖窦(前方)和 周 肾脏 内部管 性腺 外生殖器 1 2 肾原形索形成 3 前肾形成和退化 PGC在后卵黄囊 4 中肾形成， 功能和退化 将来的输精管变为中肾管 PGC移动，生殖脊形成 泄殖腔下沉和分裂，形成尿生殖窦 5 输尿管萌芽相遇，后肾间质，肾开始形成 将来的传出小管 输尿管连接形成的膀胱 6 苗勒管的形成 SRY产生睾丸脊形成 泄殖腔折叠或阴囊折叠形成 7 肾盏形成（6-10周） 8 肾提升 苗勒管退化 MIS表达，性腺成为卵形的 泄殖腔膜破裂 9 赖氏细胞形成， 10