狼疮性肾炎病理与治疗选择(中南6省)(免费阅读).ppt

狼疮性肾炎病理与治疗选择 肾脏损害是SLE的最主要合并症 SLE肾脏受累者约占50%～80%。 SLE约占终末期肾脏病的1%～3% 。 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 一年为61.29%； 二年时为72.4%； 四年时高达92.31%。 LN病理分型的演变 WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva，Pirani，1974) WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003） 微小系膜性LN （Ⅰ型） 光镜：正常 免疫荧光和电镜：可见系膜区免疫复合物沉积 ISN/RPS，2003 正常 A 无病变，光镜、电 镜和荧光均正常 B 光镜正常，电镜和荧光可见免疫复合物沉积 Churg，1995 系膜增生性LN（II型） 光镜：单纯的系膜区细胞或基质增生，伴系膜区免疫复合物沉积。 免疫荧光或电镜：可有少量上皮下或内 皮下沉积，但光镜下上述区域无异常发现 ISN/RPS，2003 单纯性系膜增生(II型） A 轻度系膜增生 B 中度系膜增 Churg，1995 局灶性LN（III型） 活动性或非活动性病变，呈局灶性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎(50%的小球受累)，通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。 III(A) 活动性病变：局灶增生性LN。 III(A/C) 活动性+慢性病变:局灶增生性+硬化性LN III(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:局灶硬化性LN ISN/RPS，2003 局灶节段性 A 活动性坏死性病变 B 活动性和硬化性病变 C 硬化性病 Churg，1995 弥漫性LN（IV型） 活动性或非活动性之弥漫性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（50%的小球受累)，通常伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在节段性病变，节段性是指 1/2的小球血管袢受累;弥漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病变，包括弥漫的“白金耳”而无或少有小球增生改变者。 ISN/RPS，2003 弥漫性 GN，包括中重度系膜增生、毛细血管内增生、膜增生、新月体性和内皮下大量电子致密物沉积的GN Churg，1995 弥漫性LN（IV型） IV-S(A) 活动性病变: 弥漫性节段性增生性LN IV-G(A) 活动性病变: 弥漫性球性增生性LN IV-S (A/C ) 活动性+慢性病变: 弥漫性节段性增生性+ 硬化性LN IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性球性增生性+硬化性LN IV-S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN IV-G(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘫痕:弥漫性球性硬化性LN ISN/RPS，2003 A. 伴有节段性病变 A、B、C 伴有Ⅲ型的 A、 B、C Churg，1995 膜性LN（V型） 球性或节段性上皮侧免疫复合物沉积的光镜及免疫荧光或电镜表现，伴或不伴系膜改变。V 型LN可合并III型或IV型LN，这时应作出复合性诊断，如V+III，V+IV等，并可进展为VI型硬化型 。 ISN/RPS，2003 弥漫性膜性 GN A. 单纯性 B. 伴有II型病变 (A 或 B)(系膜增生） C . 伴有III型病变 (A~C)（局灶节段性病变） D. 伴有IV型病变 (A~D) （弥漫细胞增生） Churg，1995 晚期的硬化性LN（VI型） ≥90%的小球表现为球性硬化，且不伴残余的活动性病变。 2003年 ≥50%的小球表现为球性硬化。 1995年 狼疮性肾炎的相对发生率 IV 49.1% V 14.4% II 14.2% V+IV 11.7% III 5.6% V+III 5.0% 胡伟新等.肾脏病与透析肾移植杂志.2006,15（5）:401 活动性损害与慢性损害 活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。 目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损