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病態基礎(第13回目)内分泌疾患 森實敏夫 下垂体疾患 下垂体は腺性下垂体である前葉と神経性下垂体である後葉よりなる。前葉からは6種の、後葉からは2種の主要なホルモンが分泌される。機能低下が疑われる場合は分泌刺激試験を、機能亢進症が疑われる場合は分泌抑制試験を行う。 下垂体前葉 成長ホルモン(GH) プロラクチン(PRL) 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH) 甲状腺刺激ホルモン(TSH) 黄体形成ホルモン(LH) 卵胞刺激ホルモン(FSH) 下垂体後葉 アルギニンバソプレシン(AVP)(抗利尿ホルモン) オキシトシン 甲状腺疾患 甲状腺ホルモンはヨード化アミノ酸であり、ホルモン作用を持つものはサイロキシン(T4), 3,5,3‘L-トリヨードサイロニン(T3)である。 甲状腺ホルモンの合成 無機ヨードが腸管より吸収され甲状腺濾胞上皮細胞内に取り込まれ濃縮されペルオキシダーゼで酸化されサイログロブリンと結合し縮合しT3基、T4基となり甲状腺濾胞内に貯蔵される。濾胞腔内から上皮細胞内に取り込まれプロテアーゼで加水分解されT3,T4となり血中に分泌される。 甲状腺ホルモンの分泌調整機序 甲状腺機能は視床下部より分泌されたTSH放出ホルモン(TRH)が下垂体に達し、TSH分泌を促進し、甲状腺ホルモンの合成?分泌が促され機能する。T3,T4濃度が低下するとTSH分泌が促進される一方、過剰状態になるとTSH分泌およびTRH分泌を抑制する(ネガテイブフィードバック機構)。 副腎皮質疾患 視床下部の副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン(CRH)が下垂体のACTH産生細胞に作用して副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が副腎皮質に作用して三群のステロイドホルモン(アルドステロン、コルチゾール、アンドロゲンなど)が分泌される。 ACTHがコルチゾール、アンドロゲンのレニンーアンジオテンシン系がアルドステロンの調節を行う。このうち、コルチゾールはCRH,ACTHの分泌抑制をする(ネガテイブフィードバック機構)。 下垂体機能低下症〈病因〉 ①分娩後下垂体壊死(Sheehan症候群) ②腫瘍:下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、胚芽腫など。 ③炎症:結核、梅毒など。 ④頭部外傷 ⑤手術、放射線 ⑥視床下部病変 下垂体機能低下症〈症状〉 ①ホルモン欠落症状 1.ACTH分泌低下:全身倦怠、易労感、筋力低下、低血圧。 2.TSH分泌低下:皮膚乾燥など。 3.GH分泌低下:発育障害。 4.LH,FSH分泌低下:二次性徴障害。 5.PRL分泌低下:乳汁分泌障害。 ②貧血 ③精神症状:無為無欲、感情鈍麻。 ④眼症状:視交叉の下方よりの圧迫で両耳側半盲。 ⑤視床下部障害症状:尿崩症など。 下垂体性小人症〈症状〉 ①乳児期に始まる成長障害(-3SD以下の者が多い)。 ②LH,FSH分泌低下による二次性徴障害。幼児様体型、性器の発育異常。 ③TSH分泌低下を伴う場合甲状腺機能低下。 ④尿崩症を伴うことがある。 先端肥大症、下垂体性巨人症〈症状〉 ①四肢末端の肥大、著明な身長の増加(先端肥大症顔貌)。 ②軟部組織の肥厚、内臓肥大(巨大舌など) ③高脂血症、動脈硬化 ④糖尿病 ⑤高血圧 ⑥腫瘍による圧迫症状:視力、視野の異常(両耳側半盲など)。性機能低下。 高プロラクチン血症〈症状〉 ①無月経、稀少月経などの月経異常 ②乳汁分泌 尿崩症〈病因〉 1.一次性尿崩症(a.特発性、b.家族性) 2.二次性尿崩症(脳腫瘍、サルコイドーシス、外傷、脳炎、髄膜炎など) 〈症状〉 ①多尿(時に10?を超える。)尿比重1.005以下。 ②多飲 ③皮膚?粘膜の乾燥 〈鑑別疾患〉糖尿病、腎性尿崩症、心因性多尿症。 AVP分泌不適切症候群 低ナトリウム血症と低血漿浸透圧の状態でAVP分泌が不適切に持続的に起こり低ナトリウム血症体液貯留が起きている状態。 〈症状〉 ①血清Na120mEq/?以上:無症候性。 ②血清Na120mEq/?未満:食欲不振、悪心、嘔吐。 ③血清Na110mEq/?未満:嗜眠、痙攣、昏睡。 下垂体卒中 ①激しい頭痛②髄膜刺激症状③意識障害④眼筋麻痺など。 甲状腺機能低下症 ①成長期:低身長、特有の顔貌。 ②成人型:新陳代謝の低下、粘液水腫性浸潤。粘液水腫心。貧血など。 甲状腺機能亢進症〈症状〉 ①Merseburgの三主徴(甲状腺腫、眼球突出、頻脈) ②体重減少。食欲は亢進している。 ③不整脈:頻脈のほか心房細動が見られることが多い。 ④手指振戦、筋力低下、脱力感。周期性四肢麻痺。 ⑤眼症状 1.Graefe症候(眼球を下転した時、上眼瞼の移動が遅れる。) 2.Moebius症候(輻輳困難) 3.Stellwag症候(瞬目の減少) 4.Dalrymple症
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