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烟 雾 病 梅河口市新华医院 烟雾病 定义 烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。 1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。 两个发病年龄高峰，儿童10岁以下，平均为3岁，成人20-30岁。性别无明显差异 病因和病理 病因不明：遗传和环境因素炎症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变 病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄，外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。 临床表现 1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有多次卒中发作史。(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。 临床表现 2.出血组(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。 诊断 脑血管造影可确诊：表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在脑底部纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合。 头颅CT和MRI可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。 DSA表现病程分为六期 Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环） 内科治疗 内科治疗：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。 手术治疗 目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的 侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。 1 直接血管重建术：A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 2 间接血管重建术：A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。B.脑-肌肉-血管融合术。C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。 3 联合重建 手术方式的选择 手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。 一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。 间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改善。 术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。 预后 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%，30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症，从放