胸腺瘤(09-10-12).pptVIP

胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗 北京肿瘤医院危重症医学科 杨 勇 胸腺瘤概述 最常见的纵膈肿瘤（20%） 发病高峰年龄40-50岁 潜在侵袭性（恶性？） 副瘤综合症 诊断 临床表现 全身症状 重症肌无力(MG，15%) 红细胞发育异常(PRCA,5%) 丙种球蛋白减少症(HGL,5%) 甲状腺炎、SLE 局部症状 50％－60％无症状 胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、horner 综合症 声音嘶哑、肢体偏瘫麻木 胸腔积液、心包积液 诊断 前上纵隔，多在4～5胸椎水平。 呈一侧生长，边界较清。 瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。 WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999） 胸腺瘤的Masaoka分期 (1981) 不同期别胸腺瘤生存情况 治疗原则 治疗原则 胸腺瘤合并重症肌无力 15%胸腺瘤同时合并MG； MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生； 手术行之有效； 少数病人术后MG加重，可出现危象； 重症肌无力（MG） 重症肌无力（MG） 部分或全身骨骼肌易于疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重　 　　　　 临床表现 临床表现 临床表现 诊断 药物治疗 抗胆碱酯酶药—对症治疗 药物治疗 药物治疗 皮质类固醇—病因治疗 药物治疗 药物治疗 药物治疗 药物治疗 手术治疗 术前评估 围手术期注意事项 围手术期注意事项 危象处理 危象处理 危象处理 危象处理 危象处理 危象处理 4. 血浆置换—病因治疗 疗效持续数日数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免改善术后呼吸危象 5. 免疫球蛋白—病因治疗 剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解 手术治疗 60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解 胸腺切除—病因治疗 症状严重患者，一般不宜胸腺切除 可改善症状, 疗效常在数月或数年后显现 术前检查： 实验室检查（含血气）、影像学检查 肺功能检查 ：MG 肺通气功能障碍。 抗体测定 : AChR—Ab测定 0.50nmol／L为异常．（80％） 术前用药 抗胆碱酯酶药物：溴吡斯的明 60～120mg, 3 ～4次/d,口服. 手术开始前肌注新斯的明1.5mg和阿托品 0 .5 ～ lmg 。 适量激素: 泼尼松 60mg ,分3 ～4次/d,口服。2周后减量至每 天 5～10mg。 适度补钾：血钾水平4-4.5mmol/L； 麻醉剂：乙醚、氯化琥珀胆碱、箭毒 止痛、镇静剂：吗啡、度冷丁、巴比妥类、氯丙嗪（呼吸抑制） 降低肌肉应激能力药物：奎宁、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因、苯妥英钠、青霉胺。 抗菌素：四环素（金霉素）、氨基糖甙类（链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、巴龙霉素）、多黏菌素等 感染\妊娠\月经期, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物 MG加重诱因 术前 确切评估，药物改善症状； 手术时机（症状最轻） 术中 慎用麻醉相关药物 膈神经保护 术后 慎重拔管，呼吸道通畅 预防感染及危象 危象（crisis） 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状。 鉴别危象类型是抢救成功的关键 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象 肌无力危象 最常见（约1%MG患者出现） 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 或瞳孔缩小 胆碱能危象 立即停用抗胆碱酯酶药 待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效或加重 * * * * 影像学特点 影像学特点 胸腺瘤 影像学特点 侵袭性胸腺瘤 影像学特点 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmis