弥漫性泛细支气管炎..pptVIP

支气管扩张(BE) CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征” 多累及较大支气管, 严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。 病变范围远不如DPB广 一般无肺功能改变，PaO2多正常。 解放军总医院和北京医院的各一例报告应为中国大陆的首次报道以往DPB被认为是发生在远东地区的特殊疾病，但90年代以来意大利、法国、英国已有DPB的发病报告[6,7]，1996年美国也发现了五例患者。 提示本病与遗传因素有关。 Diffuse panbronchiolitis ?Radiologic Findings Plain chest radiograph shows diffuse small nodules with mid- and lower lung zones predominancy, associated with mild overinflation. Thin-section CT scans obtained through both lower lobes show small centrilobular nodules, branching linear opacities and brochiolectasis. 确诊 1+·2+3 +2/3条次要 一诊断 1+2+3主要 可疑 2/3条主要 弥漫性泛细支气管炎 周婷 Diffuse Panbrochilitis 定义 弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。 受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层。 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍。 历史 1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述 1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。 历史 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍 病因 感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。 遗传：有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBP HLA-B54 多阳性（ 63.2%） 免疫： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。 刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。 流行病学 日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1， 发病年龄一般在20~50岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。 临床表现 症状 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘 临床表现 体征 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。 实验室检查 WBC、NE增高（急性加重期）。 γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF细胞数、NE↑，LY% ↓。 BALF D4+/CD8+ ↓。 HLA-Bw54阳性率明显增高。 肺功能 以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预，FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。 　CT征象分析 弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。 DPB 　CT征象分析 小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于其他原因的支气管扩张） 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。 1 　CT征象分析 小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞 为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。 CT征象分析 空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。 CT征象分析 肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影 CT征象分析 鼻旁窦炎 DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻