弥漫性泛细支气管炎1例临床分析并文献复习.docVIP

弥漫性泛细支气管炎1例临床分析并文献复习 　　【摘 要】弥漫性泛细支气管炎是一种特发的炎症性疾病，主要累及呼吸性细支气管，引起进展性的严重阻塞性呼吸系统疾病，如果不治疗，则进展为支气管扩张、呼吸衰竭甚至死亡。本文通过分析临床诊断的1 例弥漫性泛细支气管炎的临床资料，并复习相关文献，总结弥漫性泛细支气管炎的临床特点及诊断、治疗，以提高对本病的认识。 　　【关键词】弥漫性泛细支气管炎；治疗；大环内酯类 　　【中图分类号】 R4 【文献标识码】 【文章编号】1004-7484（2013）06-0621-02 　　弥漫性泛细支气管炎（ diffuse panbronchiolitis，DPB） 是一种特发的炎症性疾病，主要累及呼吸性细支气管，病理表现为呼吸性细支气管及邻近小叶中心的慢性炎症，如果不治疗则进展为支气管扩张、呼吸衰竭甚至死亡。常被误诊为其他疾病，正确诊断及治疗将对患者的预后产生截然不同的影响。本文报告1例临床诊断病例，并复习相关文献，以提高对本病的认识。 　　1 病例报告 　　刘某，男性，65岁。因“反复咳嗽、咳痰十余年，活动时气喘3年，加重5天”于2013 年2月12日入院。既往“鼻窦炎”病史10余年。患者因反复咳嗽、咳痰在本地多家医院诊断为“慢性支气管炎、支气管哮喘”等，每年均需多次抗感染治疗，每次治疗后症状可减轻，但不能完全缓解，近3年来出现喘息，活动时明显，休息可减轻。5天来因气喘加重，休息时明显呼吸困难而入院治疗。入院查体： T： 37℃，P：108次/分，R： 26次/分，BP： 90/58mmHg，SPO2：53%。颜面、甲床发绀，轻度杵状指，双肺可闻及散在湿性?音及哮鸣音。实验室检查： 血常规未见明显异常。血气分析：pH7.26，PaCO2 68.7mmHg ，PaO2 40.7mmHg。肺功能：重度阻塞性通气功能障碍（FEV1占预计值31%，FEV1 /FVC 42.1%），舒张试验阴性，痰培养阴性。C反应蛋白41.59mg/L、血沉、肝、肾功能未见明显异常。风湿全套、输血前全套及血肿瘤标记物未见异常。心电图提示“肺型P波”；门诊胸片提示：双肺间质病变。入院后胸部CT 示： 双肺弥漫性细小结节影伴树芽征，双肺散在支气管扩张（ 见图1、图2），考虑弥漫性泛细支气管炎。入院后予头孢哌酮舒巴坦钠针及左氧氟沙星针抗感染治疗，同时予氧疗、多索茶碱、沙美特罗特/氟替卡松等治疗，肺CT阅片后考虑“弥漫性泛细支气管炎”，加用阿奇霉素0.5每日1次治疗；10天后咳嗽、喘息症状好转，复查血气分析： pH 7.36，PaCO2 58. 1mmHg，PaO2 55.5mmHg。两周后患者症状明显改善，停用头孢哌酮舒巴坦钠针及左氧氟沙星针，出院后仅阿奇霉素0. 25，1日1次口服，建议家庭氧疗，但受条件限制，患者未执行。2月后电话随访，病情稳定。 　　2 讨论 　　弥漫性泛细支气管炎（ diffuse panbrochiolitis，DPB） 是一种特发的炎症性疾病，主要累及呼吸性细支气管，随着疾病逐步进展，导致严重的阻塞性通气功能障碍，但不同于慢性阻塞性肺疾病（ COPD） ，1963 年由日本的Takizawa 教授首先描述了其临床及X 线表现，1969 年山中、本间、谷本最先根据病理组织学特点提出了DPB 的概念，1989 年成为世界公认的独立疾病[1]。年龄分布高峰在40-50岁之间，无明显性别差异，2/3的患者无吸烟史，也无有毒烟雾吸入病史。本病多见于东亚各国，日本、中国、印度、韩国有较多报道[2]，在美国[3]、澳大利亚[4]等地有散在的病例报道。根据日本近期的流行病学研究，其发病率可能呈下降趋势[5]。DPB 的发病病机制至今尚未完全清楚，从遗传基因上，研究发现日本人HLA-B54 （ 人类白细胞抗原B54）等位基因与DPB 发生密切相关；韩国人HLA -A11（ 人类白细胞抗原A11）与DPB 发生密切相关；而中国可能由于人口地域分布关系，在南方HLA-A11与DPB发生有关，而在北方则是HLA-B54[6]。最近日本学者认为最有可能的疾病易感基因在6号染色体上的2个HLA位点之间，并在该区域成功克隆出新的特定的泛细支气管炎相关黏样蛋白1、2的黏样蛋白基因[7]。 　　尸体解剖发现DPB大体解剖特点为肺组织截面实质区域小的淡黄色结节改变，这些结节由呼吸性细支气管及周围浸润的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞构成。这种炎症反应累及细支气管周围组织，但肺泡壁不受累[8]。显微镜下表现为呼吸性细支气管及邻近小叶中心的慢性炎症，伴有典型的间质泡沫组织细胞堆积及中性粒细胞、淋巴细胞浸润。中性粒细胞、CD4T淋巴细胞及白介素-8、巨噬细胞趋化因子在疾病进展中起重要作用[9]。DPB影像学改变，胸部X 线典型表