川崎病病案分析.ppt

病例讨论 ---------川崎病 女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天 1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐 既往有青霉素过敏史 查体 一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑 辅助检查 WBC:19.3× 109/L ， N82% , L13.4% Hb 118g/L PLT 450×109/L(发热第6天） ALB 38.8g/l,GPT 102u/L CRP：107.8mg/l 支原体抗体：阳性 咽试子培养(-) 超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径2.1-2.32mm 诊断？ 皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 川崎病? 诊断依据? 川崎病（Kawasaki disease） 又称皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病 1967年由川崎富首先报告 流行病学 川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道 有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为18－24个月 我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％ 冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％ 川崎病病因 本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实； 日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。 因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少见的微小脓疱样皮疹, 大疱状和水泡样皮疹还未见报道。 皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在会阴周围(可能早已发生脱屑） 通常为单侧,以颈前三角多见 传统的诊断标准要求≥1 个淋巴结,直径1. 5 cm 反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无触痛或仅轻微触痛 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤） 少数可有心肌梗死  其他表现 1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。 2、胆囊积液　多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。 3、关节炎或关节痛　发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。 其他表现 4、神经系统改变　急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。 5、其他并发症? 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞 6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒