胃肠道上皮下肿瘤.pptVIP

胃肠道上皮下富血供肿瘤及鉴别 汇报人：朱海滨 2011-03-16 引言 上皮下肿块（subepithelial mass）：以前称为粘膜下肿块（submucosal mass），定义为表面被覆正常形态粘膜的肿块。 分类：肿块不一定仅来源于粘膜下（壁内型），也可来源于其他胃肠道各层，或一些正常或异常腹腔内结构（壁外型）。 临床症状 大多数上皮下肿块无临床症状，是在内镜检查、影像学检查或实验室检查中偶然发现。 病灶较大或溃疡形成时可引起腹痛、胃肠道出血或梗阻症状。 影像学检查选择 内镜及内镜超声：分层、定位；小病灶显示。 CT及MRI ：不能区分胃肠道壁层次价值受 限；有助于了解肿瘤血供、肿块病灶的发生部位、显示整体病变的全貌，并确定局部侵犯及远处转移。 女性，51岁，十二指肠分化良好的神经内分泌癌伴肝十二指肠韧带淋巴结转移。（a）增强CT影像示十二指肠内侧一3cm大小、边界清楚的血供丰富的肿块（箭）伴中央坏死。（b）内镜超声影像示低回声信号肿块，伴中央无回声囊性改变（星），其表现类似于图a。病理结果证实为一转移淋巴结。（c）内镜超声影像示另一处病灶，其表现为1cm大小，边界清楚的低回声信号上皮下肿块（星），其源于十二指肠第二层；这一肿块在CT上无法探测到。病理学证实其为分化良好的神经内分泌肿瘤。 分类 壁内型：趋向于以三种形态的生长模式：A:腔内生长型;B:腔外生长型;C：混合型（形态呈哑铃状）。 壁外型。 神经内分泌肿瘤 最常见的神经内分泌肿瘤是发生于阑尾，其次为小肠、直肠、结肠及胃； 可分泌血管活性物质，引发典型的类癌综合症（如皮肤潮红及腹泻）； 类癌综合症一般不发生于无肝转移的患者，比率不到10%； 病理学特点：分化良好的神经内分泌肿瘤；分化良好的神经内分泌癌（不典型类癌瘤），因可存在转移而侵袭较强；分化程度差的神经内分泌癌，其为高度恶性，预后不良。 转移的风险与肿瘤大小具有相关性；发生的主要部位为淋巴结。 女性，69岁，胃分化好的神经内分泌肿瘤。（a）动脉期增强CT影像示一1.2cm富血管壁内肿块（箭），病灶位于胃小弯；然而该影像并未完好地显示肿瘤被覆完整的粘膜。（b）增强CT影像门静脉期示增强较前a中较度减低；动脉期最明显，而在门静脉脉期及平衡期则随之下降，这同大多数血供丰富的肿瘤表现相类似与胃间质瘤鉴别困难。 小肠神经内分泌肿瘤 生物学行为具有侵袭性，且可发生透壁扩散以及转移至肠系膜淋巴结。肠系膜转移灶可增大，甚至形成肠系膜肿块，后者的大小常可超过原发病灶的大小，可伴有纤维变性和结缔组织生成“放射状改变”。 70%以上的肠系膜肿块含有钙化成份。 30%的小肠神经内分泌肿瘤是多中心性生长，故整体肠道需要仔细探查是否还有其他肿瘤存在。 男性，66岁，小肠分化良好的神经内分泌肿瘤。增强CT冠状面重建影像示：针芒状肠系膜肿块（箭），伴有少量的钙化。注意邻近小肠袢同心圆状肠壁增厚伴轻度强化（箭头），此征象表明缺血存在。 女性，60岁，十二指肠及空肠的分化良好的神经内分泌癌伴多发性肝转移。（a）动脉期增强CT影像示：强化的多发性肝肿块，伴囊性改变（星）及血供丰富的十二指肠腔内肿块（箭）。（b）动脉期增强CT影像于衔接a图平面下方层面示：另一处血供丰富的腔内生长肿块，位于近端空肠（箭）。注意血供丰富的肝转移（星）。 胃肠道间质瘤 起源于间质Cajal细胞（消化道的起博细胞） GIST通常发生于GI壁固有肌层，多发生于胃（占60%~70%）、小肠（占30%），偶见直肠、食管、结肠及阑尾。偶尔的情况下，GIST肿瘤发生于GI道外，如发生于肠系膜或网膜。 原发GIST多呈单发 基于肿瘤大小、扩散状态及有丝分裂相存在比率建立了GIST的分期标准。 直径小于3cm的小肿瘤很少具有侵袭性，典型的表现为肿块边界清楚、均质、软组织衰减伴不同程度的强化。 增强CT影像中见一个血供丰富的壁内粘膜下肿块，其直径大于3cm时，该肿块的鉴别诊断应首先考虑GIST。少数情况下见钙化。 恶性GIST一般转移至肝脏或腹膜后，淋巴结转移及腹腔外转移少见。 右图：女性，62岁，空肠GIST伴肠套叠。增强CT扫描冠状位重建影像示一空肠-空肠套叠，继发于空肠部位一1.5cm大小、边界清楚、均匀增强、息肉状肿块（箭）。 左图：男性，59岁，胃恶性GIST伴肝转移。增强CT冠状位重建影像示胃大弯处一巨大分叶状、外生型肿块（箭）伴不均匀强化及中央坏死。注意肝转移（箭头）伴中央坏死及周围环状强化。 血管球瘤 血管球瘤大多发生于胃，尤其是胃窦部，直径通常小于3cm。 CT平扫部分可见粘膜溃疡及瘤体内细小钙化斑。 增强表现：动脉期及门脉期的瘤体周围结节性或均匀性显著增强，增强一直延续至延迟期。 女性，56岁，胃血管球瘤。（a）动脉期增强CT影像示