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白 血 病 概述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。 在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。 失控疯长 急性白血病 　　一、分型　　分为急性非淋巴细胞白血病 　　（ANLL）和急性淋巴细胞白血病（ALL）　　 　　急性非淋巴细胞白血病又分为以下8种类型：　　M0（急性髓细胞白血病微分化型）、　　M1（急性粒细胞白血病未分化型）、　　M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、 M3（急性早幼粒细胞白血病） 　　M4（急性粒-单核细胞白血病）、 　　M5（急性单核细胞白血病） 　　M6（红白血病）、　　M7（急性巨核细胞白血病）。 按原始粒细胞原始程度及比重由多到少的顺序 由粒向单核细胞过渡 两类特殊类型 记忆名称三原则 M0（急性髓细胞白血病微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90％以上，至少3％细胞MPO（+）。 M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30％~ 89%，单核细胞＜20%.，其他粒细胞＞10%。 M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。 按原始粒细胞的原始程度及比重由多到少的顺序 M0: 髓细胞白血病微分化型 M1： 粒细胞白血病未分化型 M2: 粒细胞白血病部分分化型 M3: 早幼粒细胞白血病 原始程度 M4（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%，各阶段粒细胞占30％~80%，单核细胞＞20%。 M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%，原单≥ 80％为M5a,80％为M5b。 由粒向单核细胞过渡 M6（急性红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50% M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原巨核细胞≥30%. 两类特殊类型 　　对于AML-M1的描述正确的是（　） A．骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞 90% B．最易发生DIC及中枢神经系统白血病 C．Ph染色体多阳性 D．NAP升高 E．CD19(+)CD33（－）HLA-DR(+) 　　急性淋巴细胞白血病又分为3型： 　　L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主） 　　L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主） 　　L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）。 　　特点：儿童多见，复发多，脑转移多见 临床表现 　　起病急缓不一。　　急者：高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。　　缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止等。 贫血，出血，感染 　　（一）贫血　　往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。　　（二）发热　　继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，最为常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。　　 评：鸠占鹊巢 　　（三）出血　　以皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现为月经过多、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍，耳内出血可致眩晕、耳鸣，如出现颅内出血、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命。M3易发生DIC 　　易发生DIC的白血病是（　） A．AML-M1　　　　　　　　　　　B．ALL-L2 C．AML-M5　　　　　　　　　　　D．AML-M3 3D 　　急性白血病发生贫血的最主要因素是（　） A．骨髓造血受白血病细胞干扰 B．脾脏大，破坏红细胞过多 C．化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏 D．严重皮肤黏膜及内脏出血 E．产生抗红细胞抗体 　　男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25×109/L，可见幼稚细胞，血小板50×109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（　） A．败血症　　　　　　　　　　B．再生障碍性贫血 C．过敏性紫癜　　　　　　　　D．急性白血病 E．恶性淋巴瘤 评：看见幼稚细胞考虑白血病 外周血白细胞多考虑 1，感染 2，白血病（能看见幼稚细胞） 　　（四）器官和组织浸润的表现　　1.肝、脾、淋巴结 肿大 多为轻至中度，巨脾罕见。　　2.骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。 　　3.眼部 粒细胞肉瘤或称绿色瘤　　 急粒多见 　　4.口腔和皮肤 M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。　　5.中枢神经系统白血病（CNS—L） 头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐