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肝性脊髓病2例报告并文献复习 　　【摘要】 目的 加强对肝性脊髓病的认识， 以期做到早期预防、早诊断和早期治疗。方法 对本科收治的2 例肝性脊髓病患者临床资料进行分析并复习相关文献。结果 本病发生于肝硬化失代偿期之后，临床主要表现为缓慢进展性痉挛性截瘫， 无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。病理变化主要是脊髓锥体束对称性脱髓鞘改变， 可波及颈髓以下脊髓全长， 以胸腰段多见和显著；一般采取保护和改善肝功能， 预防肝硬化并发症， 降低血氨及改善脊髓损害症状等综合治疗措施。结论 本病是慢性肝病晚期出现的一种以脊髓锥体束缓慢进展性损害为主要临床表现的特殊类型并发症， 早期肝移植是肝硬化晚期合并肝性脊髓病的有效治疗措施。 　　【关键词】 肝性脊髓病；发病机制；诊断治疗 　　肝性脊髓病临床上少见， 相关文献报道也不常见。就湖北省孝感市中心医院神经内科收治2例肝性脊髓病患者， 现报告分析如下。 　　1 临床资料 　　例1：患者男性， 43岁。因“双下肢乏力2月余”入院。患者于入院前2月无明显诱因出现双下肢乏力且感逐渐加重， 不伴肢体麻木、大小便障碍。既往于6年前确诊为乙型病毒性肝炎、肝硬化。入院体格检查：神志清楚， 肝病面容， 可见蜘蛛痣， 巩膜轻度黄染， 肝脾未扪及， 移动性浊音（-）， 四肢肌力肌张力正常， 腱反射正常， 病理征（-）， 四肢深浅感觉正常。血常规WBC 1.93×109/L， RBC 3.32×1012/L， HB 107.00 g/L， PLT 44.00×109/L；肝功ALT 47 U/L， AST 72 U/L，ALB 26.3 g/L， GLOB 33.2 g/L， TBIL 62.0 μmol/L， DBIL 8.2 μmol/L， IBIL 53.8 μmol/L；血氨70 μmol/L；脑脊液检查正常。头、颈及胸腰段脊髓MRI未见异常。入院后予保肝、降血氨、补充白蛋白及营养神经等治疗， 1周后双下肢肌力逐渐下降到III+， 双上肢肌力肌张力正常， 双下肢肌张力增高， 腹壁反射及提睾反射消失， 双侧踝阵挛（+）， 双侧病理征（+）， 肢体深浅感觉及括约肌功能正常。诊断为乙型病毒性肝炎、肝硬化肝功能失代偿期、肝性脊髓病， 继续治疗1月无明显疗效出院。 　　例2：患者男性， 56岁。因“双下肢沉重、乏力1年余， 加重1月”入院。既往有乙型病毒性肝炎10余年， 肝硬化5年， 多次胃底食管静脉破裂出血。入院体格检查：神志清楚， 肝病面容， 可见肝掌、蜘蛛痣， 移动性浊音（+）， 双下肢肌力III级， 肌张力增高， 膝反射、踝反射亢进， 双侧踝阵挛（+）， 双侧病理征（+）， 四肢深浅感觉及括约肌功能正常。血常规WBC 2.15×109/L， RBC 3.04×1012/L， HB 98.00 g/L， PLT 51.00×109/L；肝功能LT 62 U/L， AST 79 U/L， ALB 25.6 g/L， GLOB 33.7 g/L， TBIL 38.4 μmol/L， DBIL 12.8 μmol/L， IBIL 25.6 μmol/L；血氨90 μmol/L；脑脊液检查正常。头、颈及胸腰段脊髓MRI未见异常。入院诊断：乙型病毒性肝炎后肝硬化、肝功能失代偿期、肝性脊髓病。给予保肝、降血氨、营养神经等支持对症及康复治疗1月余， 患者病情无明显变化出院。 　　2 讨论 　　肝性脊髓病（hepatic myelopathy， HM）是多种肝病晚期引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变， 临床表现以肢体缓慢进展性对称性痉挛性瘫痪为特征，一般无感觉及括约肌功能障碍。因绝大多数患者为肝硬化晚期， 且有外科分流手术或自发分流的证据， 故又称门腔分流性脊髓病。HM临床上较为少见， 发病年龄为11～69岁， 以男性为主。研究表明， 本病占肝病的2%～4%， 平均2.5%[1]。本病最早由Leigh和Card两氏在1949年报道[2]， 国内最早由河北唐山工人医院内科神经病小组于1976年报道本病[3]。 　　本病发病机制尚未清楚， 多数学者认为是多种因素综合作用的结果， 包括：①门体静脉之间存在人为或自发的分流状态。②肝脏功能障碍致解毒能力减退。③肝脏代谢紊乱， 合成物质减少。④营养物质缺乏， 特别是B族维生素缺乏。⑤蛋白质分解产物增加（如血氨增高等）。⑥氨基酸代谢异常。 　　HM病理改变为脊髓锥体束对称性脱髓鞘病变[4]， 轴索脱失以神经胶质细胞填充， 以脊髓胸腰段明显。 　　HM早期表现为双下肢沉重感， 走路费劲， 呈剪刀样或痉挛步态， 逐渐发展成痉挛性截瘫， 少数发生痉挛性四肢瘫， 但仍以下肢为重， 锥体束征（+）， 一般无感觉障碍及括约肌功能障碍。国内学者将HM临床分为4期：①神经症状前期：