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1.病情监测:密切观察患者体温变化,并注意相关症状。 2.预防感染:保持病房空气清新、物品清洁、定期消毒;注意保暖,限制探视人数及次数。 3.做好基础护理:保持口腔、皮肤、肛周清洁。 4.患者现自服地塞米松片。 评价:体温正常 1.增加卧床休息的时间。 2.忌食过硬、粗糙食物,勿使用牙签剔牙,刷牙动作轻柔,刷毛柔软。 3.排便时勿过于用力,必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂。 4.沐浴时水温勿过高及用力擦洗。 5.常更换注射及抽血部位,止血带勿扎太紧太久,拔针后延长按压时间。 6.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。 评价:无出血 1.耐心倾听患者主诉,鼓励患者表达出内心的感受。 2.向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病,不利于治疗与护理。 3.向患者介绍治愈的典型病例。 4.根据体力做些有益的事情,提高生存信心。 5.嘱家属多关心、陪伴与安慰病人。 评价:情绪稳定 1.保持床铺平整,清洁干燥无渣屑。 保持皮肤清洁干燥: 2.大小便污染后要随时更换,防止汗、尿、粪浸渍。 3.避免局部长期受压:2小时翻身一次,骨突部位垫以棉圈或气垫气圈,有条件可使用翻身床或气垫床。 4.防止摩擦力和剪切力损伤皮肤:为患者更换床单和内衣时一定要抬高患者躯体避免拖、拉、拽等动作。 5.破损部位予以海藻换药,保持局部干燥,定期换药。 评价: 5、皮肤完整性受损 与水肿、血小板过低致皮肤黏膜出血有关。 1.保持病室环境清洁适宜,每天通风及紫外线消毒。 2.监测体温变化。 3.严格执行无菌操作。 4.指导患者应用软毛刷刷牙,睡前摘掉假牙,呕吐或吐痰后应漱口。 5.减少探视。 6.向患者家属讲述易感染部位防护措施。 7.教会患者正确的漱口坐浴的方法。 评价: 6、有感染的危险 与免疫系统受损有关 * * * * * * * * * * * * * * * * 骨髓纤维化 肥东中医医院内三科 侯咏梅 2016.5.20 是由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,具有不同程度的骨髓纤维组织增生,主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。 Myelofibrosis 发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,病程1~30年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。 巨脾是本病突出体征之一 1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 2、进展期和晚期: 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。 1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白细胞计数 早期大部分患者增多,一般在10×109~20×109 /L,很少超过50×109/L,以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,晚期血小板和白细胞减少。 3.血小板计数和功能 均有异常,早期血小板可增加,个别达10×1011/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。 4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。 5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期: ①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。 ②中期骨髓萎缩与纤维化。 ③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。 原则:尚无
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