肥厚性心肌病讲述.pptVIP

肥厚性心肌病 中华医学会心血管病学分会 中华心血管病杂志编辑委员会 中国心肌病诊断与治疗建议工作组 郭义萍 定义：是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。 临床表现多样，无症状，轻度胸闷、心悸、呼吸困难，恶性心律失常，心衰，房颤伴栓塞，青少年时期猝死等。 病理改变：心肌结构紊乱，局限性或弥漫性间质纤维化。 发展史 19世纪中期描写了室间隔不对称肥厚。 1958年38例临床猝死者尸检。出现M超、二维超声、磁共振、PET-CT技术和应用。 20世纪80年代始，注意到其家族性，并第一次报道β-肌球蛋白重链基因突变导致HCM 。 20世纪90年代我国较大样本的流行病学调查。 96年WHO/ISFC分类中，HCM是心肌病的主要一类。 在03年AHA/ESC文件以前，名称多达59种。 06年工作组建议临床诊断统一使用肥厚型心肌病的名称，不沿用解剖学或个人报道为依据的命名。 问题 诊断依靠二维超声心动图 定义不依赖左室流出道是否梗阻或有无临床症状。 左室与流出道压力阶差是变异参数，利于评估梗阻存在及梗阻严重度，指导诊疗 大部分安静状态压差正常，运动或药物应急可能出现异常升高，甚至超过30毫米汞柱。 对拟诊HCM患者超声检查时，必须报告左室流出道压力阶差参数。 心尖肥厚性心肌病包含在大的HCM范畴之内 左室心肌致密化不全不列入HCM 少数患者