乳头状肾细胞癌papillary renal cell carcinoma PRCC概况 乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的 15 % 好发年龄为 50~70 岁 男女比例为 2 :1到3.9:1 20 %~40 %的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以 2~3 个最多见 由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤,多为p T1 p T2,侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少 临床症状 无症状 血尿、 胁腹痛、 胁腹肿块 因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患 遗传学 多为散发病例,部分有遗传性 分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、 四倍体 ,17号染色体的三倍体和Y染色体丢失 其他肾细胞癌主要表现为 3号染色体丢失 组织病理学 PRCC起源于肾小管 组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的 50%(75%)由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成 肿瘤内乳头状结构丰富 ,瘤内血管极少 ,部分肿瘤可见坏死出血 病理分型 Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型 第Ⅰ型肿瘤细胞嗜碱 ,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞 ,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。 第Ⅱ型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞 ,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的大细胞以及沙粒体和巨噬细胞。 第 Ⅱ 型肿瘤大 ,预后明显比 Ⅰ型差 ,两者常见假性包膜。 病理
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