09.周围神经疾病.ppt

周围神经疾病Peripheral Neuropathy 原发于周围神经系统功能或结构障碍的疾病 以往神经炎 占神经系统疾病15% 一 、周围神经系统的结构 除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、节、干、末梢分支以及自主神经 从组织结构上，周围神经是指与周围卫星细胞有关的神经元（脑神经节、后根神经节、自主神经节），以及与雪旺细胞有关的神经根、周围神经和自主神经。 髓鞘 在组织学上，周围神经与中枢神经的有髓纤维不同，前者的支持细胞是雪旺细胞（Schwann cells），后者为少突胶质细胞，而在胞体和轴索的组织学上无明显差别。 髓鞘 髓鞘的导电性极低，绝缘性强，作为屏障阻碍轴索内外液离子的运动，约束神经冲动传导，对保证神经传导速度有重要作用。运动神经末梢与肌肉内终板构成突触，它是神经冲动借神经递质来完成化学传导的部位。 髓鞘 有髓纤维周围的髓鞘，是雪旺氏细胞卷绕成同心圆般的板层结构，一节段髓鞘由一个雪旺氏细胞组成。 两个相邻节段的间隔处为郎飞结(node of Ranvier)。节间距离与纤维的直径成正比。无髓纤维外周有雪旺氏细胞基底膜，一个雪旺氏细胞可包绕多根无髓纤维的轴索。 髓鞘 有髓纤维的传导速度远远快于无髓纤维。根据神经纤维的直径和传导速度，可分为： 分类 A类纤维：直径最大，传导速度最快。包括有髓鞘的躯体性传入（深感觉和触觉）和传出（运动）纤维。 B类纤维：为有髓鞘的自主神经的节前纤维。 C类纤维：直径最小，传导速度最慢，包括无髓鞘的躯体传入（痛温觉）和内脏传入纤维以及植物神经的节后传出纤维。 髓鞘 正常髓鞘的生化成分： 神经髓鞘中60—70%为水分。固体物质中脂类占70%，蛋白质占30%。髓鞘含脂蛋白、磷脂、胆固醇、脑磷脂及碱性蛋白等，它是脂质双层细胞膜。因其中酶的含量较低，故比一般细胞膜稳定。 神经纤维：分有髓、无髓。（传导、直径） 神经干外为神经外膜，神经束外为神经束膜，束内许多神经纤维，神经纤维之间为神经内膜。（胶原纤维、成纤维细胞、基区）。 周围神经血供 来自局部血管，由外膜——束膜——内膜形成毛细血管丛，相邻内皮细胞间连接紧密，因而在内膜，大分子物质不能渗出毛细血管，血—神经 屏障。 在神经根，神经节处不存在此屏障，故该处易于致病。 （一）周围神经的损害 1．华勒变性（Wallerian degeneration） 外伤、轴突断裂，远端（断端）自近端向远端发生变性、解体。解体后的轴突和髓鞘由习旺细胞和巨噬细胞吞噬。近端亦同样（1~2郎飞结）。接近细胞体的轴突断伤可使细胞体坏死。 2．轴突变性（Axonal degenaration） 中毒代谢——细胞体合成蛋白质障碍或轴浆运动阻滞，远端营养障碍。所以自远端向近端变性（dying back），“逆死性神经病”。轴突病变本身与华勒变性相似。不同者为轴突变性，解体继发的脱鞘从远端开始。一旦病因去除轴突可再生。 3．神经元变性 （Neuronal degeneration） 神经细胞体病变，继发轴突及髓鞘改变，其轴突的改变类似上述的轴突变性。不同者，如神经元一旦坏死，其轴突短期内全长变性、解体。如急性前角灰质炎、运动神经元病；感觉神经元病变（后根神经节病变、有机汞中毒、维生素B6过量、癌性病变） 4．节段性脱髓鞘 （Segmental demyelination） 髓鞘破坏，轴突相对良好。如炎性（GBS），中毒（白喉、六氯苯），遗传，后天的代谢障碍。表现为神经纤维长短不等的节段性髓鞘破坏。习旺细胞增生，吞噬病变可不规则地分布在周围神经的远、近端。但长的纤维比短的更易于达到发生传导阻滞的程度。因而临床上可以在远端有运动感觉障碍。 细胞体与轴突，轴突与习旺细胞关系密切。 神经元 ———— 轴突变性 轴突 —— 继发脱鞘 华勒变性近胞体 —— 细胞变性 脱鞘重时 —— 轴突变性 （二）周围神经的再生 与中枢不同者，周围神经有比较强的再生。只要细胞体完好，神经即可再生。其轴突向远端再生的能力和速度与其与细胞体的距离有关，即离胞体越近再生能力愈强。 上臂2。5mm/day 手 1mm/day 1.华勒变性 近端有小支芽找到Büngner带，则向远端生长；找不着则不再继续生长；或局部增生成神经瘤，因而早期手术对神经断裂有利。 2.轴突变性 如其周围的基底层和习旺细胞好，是为再生提供有利条件。但再生比脱鞘慢，而且不完全。 3．神经元病 4．脱鞘病变 急性 再生迅速也较完全，即使再生的髓鞘薄薄，结间短，对功能恢复影响不大。 慢性 反复脱鞘、再生。习旺细胞增殖。神经增粗，轴突变性