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不明原因咯血诊断肺动静脉瘘2例并文献复习 　　[摘要] 肺动静脉瘘为一种罕见的肺血管性疾病，主要表现为咳嗽、气促和咯血，临床表现缺乏特异性，有时可出现致命性大咯血，故及时准确的诊断、治疗尤为重要。该病诊断主要靠CTA，治疗主要为经皮肺动脉栓塞术。本文通过2例临床诊断资料及相关文献的翻阅，对肺动静脉瘘的临床表现、影像学特点、诊断要点及治疗等方面进行探析，提高对肺动静脉瘘的认识与鉴别，帮助医护人员及早发现、及早治疗，避免误诊。 　　[关键词] 肺动静脉瘘；咯血；肺动脉栓塞术；肺部血管性疾病 　　[中图分类号] R587.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2014）32-0114-02 　　本院呼吸科今年收诊2名不明原因的咯血患者，均在DSA下检查诊断为肺动静脉瘘。肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）又称肺动静脉畸形、肺血管扩张、肺血管畸形等，是指肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉使血液循环异常，进而引起血氧不足、肺动脉高压等多种疾病，甚至危及生命。PAVF的发病率大约（2～3）/10万，多数病例都在30岁之前发病，但发病机制目前仍不明确。及早有效识别肺动静脉瘘，对患者的治疗能起到积极作用，减少误诊。 　　1 临床资料 　　病例1 患者女，43岁，因咯血30 mL于2014年5月28日入院。患者于入院前3 d晚无明显诱因出现咯血，量约50 mL，呈鲜红色，体温不高，轻度咳嗽，为少量黑褐色黏痰，入院1d前及当日各咯血1次，呈鲜红色，每次约100 mL，无发热，无胸痛，无呼吸困难，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，于某医院行肺部CT检查未见异常，入我科时咯鲜血约30 mL。既往史：健康。否认高血压、冠心病、糖尿病、支气管扩张病史。查体无阳性体征。辅助检查：门诊喉镜咽喉部未见异常，肺部CT未见异常，血常规示白细胞10.23×109/L，血小板正常。出凝血时间正常。患者入院后第3天早咯鲜血约200 mL，当日行肺血管造影，右肺上叶可见出血，在DSA下行肺血管栓塞术，考虑为肺动静脉瘘，见图1。此后患者未再出现咯血，出院。 　　病例2 男性，35岁，因咯血2 d于2014年4月18日入院。患者于4月17日夜间出现咯血，量约50 mL，呈鲜红色，来我院给予美洛西林钠/舒巴坦钠等治疗，4月18日上午咯血约50 mL，给予静点巴曲亭、垂体后叶等药物，中午咯血约10 mL，无发热，无咳嗽、咳痰，无胸痛，无呼吸困难，无恶心、呕吐，为求进一步诊治收入我科。既往史：5年前曾出现1次咯血，未予明确诊断，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。无药物过敏史。查体：双肺呼吸音粗，可闻及散在湿?音。余未见异常。辅助检查：血常规：白细10.34×109/L，中性粒78%，血小板正常，出凝血时间正常，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，肺CT未见明显异常，肺血管造影未见异常。内科治疗咯血未控制，请介入科在DSA下检查诊断肺动静脉瘘，见图2。并给予右肺小动脉栓塞术，此后患者未再出现咯血，病情好转，于4月28日出院。 　　图2 病例2 DSA下肺动静脉瘘 　　2 讨论 　　肺动静脉瘘为一种罕见病，是肺血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液直接流入肺静脉而不经过肺泡，肺动脉与静脉直接相连形成短路。病理分两型：I型，囊状肺动静脉瘘；Ⅱ型，弥漫型肺小动静脉瘘。 　　2.1临床表现 　　肺动静脉瘘缺乏特异性。临床症状与瘘的分流量大小和多少有一定关系，主要为劳力性呼吸困难，症状不明显，常常被漏、误诊为结核、多发转移瘤等，病史有的时间很长，很多患者没有肺部症状，常因呕血、咯血、晕厥、脑栓塞等症状而发现肺动静脉瘘。如病史长，病情较重，紫绀、杵状指趾明显，常被误诊为紫绀型先天性心脏病。Faughnan ME等认为该病临床表现多样，不具特异性，很容易误诊[1]。本文中2例病患者无明显原因咯血，无阳性体征，缺乏明显特异性。 　　2.2影像学特点及诊断 　　X线表现为圆形或椭圆形分叶状阴影，直径从1毫米到几厘米，多位于下叶，供血和引流血管能在平片和断层上确定，透视下可观察到阴影搏动。评价PAVF最敏感的方法是肺CT，特别是多层螺旋CT，与胸片相比，能明显提高细小病灶的检出率[2]。螺旋CT血管成像技术可从各个角度显示血管结构，准确性高，不需要插入导管，具有明显优势，但是需要较长时间屏气，否则影响检查效果，对大的肺动静脉瘘空间分辨率差，结合肺CT三维重建技术能够提供诊断，对指导栓塞治疗的价值非常重要。肺灌注显像检查敏感性高，能确定部位和范围，并测定分流量，但是不能区分肺内和心内的分流，无法观察到具体的解剖细节，同时价格较高。肺动脉造影检查的时间及空间分辨率高，可以较直观地显示PAVF的囊瘤大小、相关血管的部位