霍奇金淋巴瘤病理诊断的新观点__培训课件.ppt

Morphology of LR-CHL 形态学上，绝大多数的LR-CHL病例为 结节性生长方式，散布有组织细胞（上皮样细胞），缺乏嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，这些改变在低倍镜下极其类似于LP-HL。 部分肿瘤性细胞也可以出现“爆米花”细胞样的改变，但是，仍然有许多肿瘤性细胞表现出典型的H/R-S细胞的特点。而且结节的外围常可见小的生发中心，有时有灶性的硬化。 Phenotypic analysis of LR-CHL 免疫表型分析显示 瘤细胞通常为CD30和CD15阳性。 CD20和CD79a的阳性率分别为32.5%和8.7%，远远低于LP-HL。 瘤细胞缺乏J链， EMA的表达仅出现在少数病例，为弱阳性。 约50%的病例的H/R-S细胞为EBV阳性。 反应性成份由多量的表达IgD和IgM套细胞， 数量不等的CD3+CD57-T细胞组成。后者常围绕H/R-S细胞形成玫瑰花环。 CD21染色显示的滤泡树突状细胞组成松散的边界不清的网状 Clinical characteristics LR-CHL约占所有HL的6%左右。国内占12%。 根据德国霍奇金淋巴瘤研究组和国际淋巴细胞为主型霍奇金病项目的资料，此种亚型的HL病人与NS-CHL和MC-CHL的病人有所不同： 年龄通常大于50岁， 病人中I-II期和膈上受累的较多， 少有出现巨大包快，体质性症状， 纵隔或结外受累。复发的可能性也高于其他的CHL亚型。 因此，LR-CHL的临床过程更加类似于LP-CHL。 Lymphocyte depletion 非常罕见，大约只占所有HL的1%。国内占5.6%。 中位发病年龄为37岁，75%为男性。 常伴有HIV感染，在发展中国家更为多见。 累及位置为腹腔器官、腹膜后淋巴结和骨髓，浅淋巴结累及相对少见。 发病时70%为IV期，B症状可达80%。 临床过程与预后是各型HL中最差的。 Lymphocyte depletion 正如其命名指出的，镜下特点为淋巴样成分减少，可见绝对或者相对丰富的H/R-S细胞，以及不同程度的纤维化。LD可分为弥漫纤维化型和网状细胞型/肉瘤型两个变种。 Fibrotic variant of LD-CHL 弥漫纤维化型 弥漫纤维化造成淋巴结正常结构的完全破坏，可能剩余部分被膜。特点为： 细胞密度地，缺乏小淋巴细胞。 弥漫的在偏光显微镜下无双折光的网状纤维增多，网状纤维可包绕肿瘤性细胞，在淋巴窦周围有无定型的前胶原沉积。 H/R-S细胞的数量不一，且形态可变异。在低倍镜下，有时看起来类似于HIV淋巴结病的晚期改变，要注意鉴别。 Reticular or sarcomatous variant 网状细胞型/肉瘤型 特点为大量的H/R-S细胞，其中有 “木乃伊”细胞。有时可见多形性H/R-S细胞明显增多，形成类似肉瘤样的图像。 与间变性的大细胞淋巴瘤难以区别。 淋巴结的受累为弥漫性。小淋巴细胞、组织细胞和粒细胞缺乏。常有灶性坏死。 如果有结节形成，则应诊断为结节硬化型II级。 对于淋巴细胞减少型霍奇金病的再评价： 现在国外LD-CHL的诊断越来越少。对于过去诊断为LD-CHL的病例的再评价显示大多数病例被再分类为： NS-CHLII级 大细胞淋巴瘤，通常是大细胞间变性，周围T细胞性和富于T细胞的大B细胞淋巴瘤 真正的LD-CHL病例极为少见（小于5%），国内以往诊断的LD-CHL多数是混合细胞型 霍奇金病各组织学亚型在病程中的转变： 结节硬化型霍奇金病不转变为其他亚型，而是按照细胞期?结节形成?融合?纤维化发展。 混合细胞型可以转为所谓的淋巴细胞减少型。在接受放射治疗而未接受化学治疗的在照射区外有复发的病人，复发病灶一般维持原有的组织学分型。 另外要注意的是霍奇金病的病人，可自发地或由于治疗发生非霍奇金淋巴瘤和白血病。 霍奇金病各组织学亚型在病程中的转变： HL的组织学分型应用治疗前的活检材料。放射和化学治疗可以引起灶性坏死、纤维化和显著的核畸形变，治疗后的活检材料无法进行正确的病理学分型。 各亚型的命名与相应的镜下改变之间的关系不是平行的。如一例淋巴细胞为主型或混合细胞型的病例，如有纤维组织束出现，可能被诊断为结节硬化型；淋巴细胞减少型中，淋巴细胞的数量越多，就越容易误为混合细胞型。 Lymphocyte predominant(LP-HL)淋巴细胞为主型 约占所有HL的4%~5%，国内报告为7%。 在欧洲被称为“结节型副肉芽肿”（nodular paragranuloma）。 这一型的HL与经典的HL的唯一相同之处在于组织学上均可见散在的少数大细胞位于丰富的淋巴细胞背景中。 在其它方面，如细胞形态、免疫表型、分子生物学改变和临床行为上两者均完全不同。 这也是为什么在新的WHO分类中将两者分开的理由