第九章脂类代谢-2016.pptVIP

(二)鞘磷脂的分解 鞘磷脂经磷脂酶(sphingomyelinase)作用，水解产 生磷酸胆碱和神经酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾肿 大及神经障碍如痴呆等鞘磷脂沉积症。 胆固醇是体内最丰富的固醇类化合物，它既作为细 胞生物膜的构成成分，又是类固醇类激素、胆汁酸及维 生素D的前体物质。因此对于大多数组织来说，保证胆 固醇的供给，维持其代谢平衡是十分重要的。胆固醇广 泛存在于全身各组织中，其中约1/4分布在脑及神经组织 中，占脑组织总重量的2%左右。肝、肾及肠等内脏以及 皮肤、脂肪组织亦含较多的胆固醇，每100g组织中约含 200至500mg，以肝为最多，而肌肉较少，肾上腺、卵巢 等组织胆固醇含量可高达1%-5%，但总量很少. 第五节　胆固醇代谢 肝胆固醇的来源及释放途径 (二)合成原料 乙酰CoA是胆固醇合成的直接原料，它来自葡萄 糖、脂肪酸及某些氨基酸的代谢产物。另外，还需要 ATP供能和NADPH供氢。合成1分子胆固醇需消耗18 分子乙酰CoA、36分子ATP和16分子NADPH。 (三)合成基本过程 胆固醇合成过程比较复杂，有近30步反应，整个过 程可根据为3个阶段。 1. 3-羟-3-甲基戊二酸甲酰CoA(HMGCoA)的生成 在胞液中，3分子乙酰CoA经硫解酶及HMGCoA合 成酶催化生成