复杂先心诊断__培训课件.ppt

Ebstein畸形 Ebstein伴发育不良 Ebstein伴房化 右肺动脉异常起源于升主动脉 降主动脉缩窄 峡部管状发育不良 A型主动脉弓部离断 B型主动脉弓部离断 C型主动脉弓部离断 主动脉弓离断 肺动脉吊带 右位主动脉弓并异常的食管后左锁骨下动脉、PDA（形成血管环） 主-肺动脉窗 房室间隔缺损 桥瓣悬浮（房水平及室水平分流） 房室间隔缺损形成 共同房室通道（共同开口） 典型房室间隔缺损 室间隔缺损合并三尖瓣裂 （至左室右房分流） 桥瓣连接于房间隔 （室水平分流） 心内膜垫缺损（并原发孔缺损） 桥瓣连接于室间隔残端 （房水平分流） 静脉畸形 右侧肺静脉异位连接 左侧肺静脉异位连接 双侧即完全性肺静脉异位连接 完全性肺静脉异位引流分型 永存左位上腔静脉入冠状静脉窦 永存左位上腔静脉、无顶冠窦 永存左位上腔静脉、冠状静脉窦型房缺及永存上腔静脉－左房交通 先天性冠脉畸形 左侧冠脉异常起源于右冠窦且走行异常（于大动脉间） 左侧前降支异常起源于右冠窦 单一开口、单冠畸形 左心发育不良 房室连接 正常房室连接 镜像反位 房室连接不一致 心室左袢 心房反位 房室连接不一致 心房右异构 心房左异构 心房右异构心室反位　 心房左异构心室反位 房室连接一致 右侧房室瓣闭锁 房室连接不一致 右侧房室瓣闭锁 单心室 右侧房室瓣闭锁 单心房双心室连接　 右侧房室连接缺如　 左侧房室瓣骑跨和跨立 正常房室连接 共同房室瓣 房室瓣跨立和骑跨 双入口单心室 右侧房室瓣骑跨 .双心室 右侧房室瓣骑跨 双心室 右侧房室瓣跨立 单心房双心室连接 右侧房室连接缺如　 左侧房室瓣骑跨和跨立 房室瓣轻微跨立 房室瓣中度跨立 房室瓣严重跨立 心室右袢、三尖瓣跨立 心室左袢、三尖瓣跨立 心室右袢 　左室双入口 心室左袢　左室双入口 心室左袢、二尖瓣跨立 心室左袢、　右室双入口 　右室双出口(DORV) 心室双出口： 右室双出口DORV ： 主动脉瓣位肺动脉瓣 DORV: D-DORV ， L-DORV， A-DORV 左室双出口DOLV： 主动脉瓣位肺动脉瓣 DOLV: D-DOLV， L-DOLV , A-DORV 心室单出口：SOV 主动脉瓣下室缺 肺动脉瓣下室缺 双动脉瓣下室缺 远离两动脉室缺 室缺部位 两大动脉螺旋走行 平行、主动脉位于右前 平行、主动脉位于左前 动脉关系 单心室 正常心房位 镜像反位 左侧异构 右侧异构 心房位 右侧房室连接缺如 左侧房室连接缺如 双入口单心室 房室连接 房室连接一致　 右侧房室连接缺如 房室连接不一致 左侧房室连接缺如 .左房单心室连接　右侧房室连接缺如 房室连接 型 A 型 B 型 C 心室结构 .A型双出口单心室　 A型双入口单心室并流出腔 .B型双出口单心室 B型双入口单心室并流出腔 单心室 动脉 大动脉转位 大动脉转位 完全性大动脉转位TGA ：心室－动脉连接关系异常 主动脉起自右室，肺动脉起自左室 主动脉瓣位肺动脉瓣之右 D-TGA 主动脉瓣位肺动脉瓣之左 L-TGA 主动脉瓣位肺动脉瓣之正前 A-TGA 解剖矫正型大动脉错位 ACM ： 心室-动脉连接正常，大动脉位置关系异常 主动脉瓣位肺动脉瓣之右 D-ACM 主动脉瓣位肺动脉瓣之左 L-ACM 主动脉瓣位肺动脉瓣之前 A-ACM CTGA TGA 反位CTGA 反位TGA 肌性闭锁 肺动脉瓣闭锁 心室动脉连接缺如 肺动脉闭锁 共同动脉干 Ⅰ型共干 Ⅳ型共干 三尖瓣畸形 正常位置 三尖瓣发育异常 复杂先心病影像诊断 复杂先心病的节段诊断方法 内脏位置 心脏位置、心尖指向 内脏与心房关系 心房与心室连接关系 心室与大动脉连接关系 §1内脏位置 肝脏位置 ： 内脏正位时肝脏位于右上腹部 内脏反位时肝脏位于左上腹部 脾脏和胃泡位置： 内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部 内脏反位时脾、胃泡位于右上腹 §2心脏位置确定 心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方位关系 左位心 中位心 右位