前辈-复杂先心病超声诊断基本概念__培训课件.ppt

分型：Keith等 I型 三闭 + 大血管位置正常 占60~70% Ia型 无VSD、 RV裂隙状、 PA闭、 PDA供血 Ib型 VSD小 、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄 Ic型 VSD大、 无RVOT阻塞、 PA正常 II型 三闭 + TGA-D + 不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左） IIa型 大VSD、 PA 闭、 RV严重发育不良 IIb型 大VSD、 PS或瓣下窄、 RV小 IIc型 无RVOT狭窄， RV正常、 PA 扩张 III型 三闭+TGA-L IIIa 型 大VSD 、PA发育不良、 瓣下窄 IIIb 型 大VSD 、AO发育不良、 瓣下窄 超声要求： 1、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部发育情况 4、大动脉方位及发育 5、其他合并畸形 部分型肺静脉异位连接 定义：一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连，其余仍与左房相连。 右肺静脉异位连接占95.7% 分型： 1、心上型：①1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD ②1-2支 LPV-垂直V（VV）-LINNV(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型：① LPV-CS-RA ② RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型：RPV-IVC-RA 完全型肺静脉异位连接 TAPVC Total Abnormalous Pulmonary Venous connection 定义：全部肺静脉与右房或体静脉相连。 分型： 1、心上型：4条PV合成共同V腔 CPV—VV—LINNV—RSVC—RA 2、心内型：① CPV—CS—RA ② RPV \ —CS—RA LPV / 3、心下型： CPV—VV（下行）↘ SV（脾V)—PV(门V)—LPV\-DV(V导管)LHV\-IVC-RA SMV（肠系膜上V)↗ RPV/ RHV/ 4、混合型：以上三型互相混合组成 梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有 好发部位： ⑴ PV 进入 CPV 处 ⑵ 上或下VV单或多处狭窄 ⑶ VV 入口窄 ⑷ 入门V的心下型 ⑸ 入V导管前 ⑹ RPA和右支气管压迫VV ⑺ FO小, ASD小, 右— 左受限(RA压 LA压 3mmHg) 预后差： 80%死于1岁内，一经诊断立即手术 禁忌症：① 不可逆肺血管病变 ② 合并不可修复的复杂先心 超声表现：2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔（CPV） 3、垂直V（VV） 与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上（红、正向） 向下（蓝、负向） 4、左房小 5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源 6、合并畸形 单心室（SV）房室连接 定义：单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型：双入口、 单入口、 共同入口 病理解剖： 左室型占65~78% 右室型10~15% 中间型10~20% 心房正位占87% 同形异构占10% 反位占3% 房室连接： 双流入道（双房室瓣）多