软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样__培训课件.ppt

发病情况 发病率：仅次于成骨肉瘤。 发病年龄：原发性多见于30岁以上，继发性多在40岁以上。 男女比例约2:1。 发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。 临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。 少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。 临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。 病 理 分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病灶的范围有时难以确定。 分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。 细胞学分三度 第一度：视野见到一个以上的软骨小窝内有两个或更多的软骨细胞。 第二度：如加上有囊性变和粘液变性时。 第三度：如加上有去分化，像纤维肉瘤时。 X线表现 溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。 软骨肉瘤少见的亚型 骨旁软骨瘤 逆分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 间充质软骨肉瘤 骨外软骨瘤 间充质软骨肉瘤 由分化很差的软骨细胞组成，甚似尤文氏瘤，具有分叶的软骨。 X线表现：大片溶骨区，内有钙化，骨膜反应，软组织膨胀。 逆分化软骨肉瘤 在软骨肉瘤中同时存在原因不明的第二个高度恶性肿瘤（纤维肉瘤或纤维组织细胞瘤，或骨肉瘤）可能为未分化间充质细胞形成。 在软骨肉瘤的基础上出现溶骨现象，并有巨大的软组织肿块，以CT或MRI检查为好。 透明细胞软骨肉瘤 低度恶性，均在成人发病，位于骨端可与软骨母细胞相似。 X线表现：骨膨胀、分叶，内有钙化破裂入软组织形成肿块。 透明细胞软骨肉瘤 谢谢大家！ 发病率和部位 10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。 男女发病率大致相等。 1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。 临床症状 生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。 X线表现 干骺端局限性卵圆形分叶状偏心性生长囊性病变。 可破裂入软组织内形成局限性肿块，骨髓腔一侧的边缘硬化较其它边缘明显。 钙化（不常见）。 如病灶位于中央，无典型征象者诊断困难。 软骨瘤的分类 中央型单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤 1. Maffueel’s综合征 2. Olli’s综合征 骨旁型软骨瘤 单发内生软骨瘤 起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。 发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；男女发病率相等。 发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。 临床症状 一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。 病 理 呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。 X线表现 病灶呈梭形膨胀，皮质内缘高低不平。 外缘分叶，硬化，内有钙化。 多发性软骨瘤 病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。 伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Olli’s综合征。 多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffueel’s综合征。 发病率和部位 发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。 易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。 病 理 软骨成骨的骨发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块，或呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。 组织学与单发内生软骨瘤相同。 指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。 Maffucci’s综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。 临床症状 患骨发育受阻，肢体畸形，四肢长短不一（可达20-30厘米）手指粗短可触及多发性肿块，尺骨短于桡骨，手倾向尺侧。累及脊柱可有脊柱侧弯，骨盆倾斜。 X线表现 病骨干骺端增宽，内有点状、条索状钙化。 病骨端有赘状物伸入软组织，生长受阻，严重者可成侏儒。 髂骨病灶呈扇状、条索状阴影向髂骨嵴放射。 指骨出现多发性卵圆形膨胀透亮区，皮质可伸入软组织，具有散在钙化点。 50%病例可恶变。恶变表现为近期中路迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应钙化增多模糊。 皮质旁型软骨瘤 起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。 发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。 临床症状 一般无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过2-4厘米。 病理：与中央型软骨瘤相同。 骨旁软骨瘤X线表现 骨旁软组织肿块，压迫下方的骨皮质压迫