沈向东教授关于复杂先心病的手术方式选择__培训课件.ppt

Norwood手术的目的 右室到主动脉的体循环血流通畅 限制肺血流降低肺动脉压 扩大ASD以利肺静脉回流 Norwood手术 1 2 3 4 5 6 7 8 主动脉闭锁合并室缺的 双心室矫治术 Ann Thorac Surg，1999，67：751 主动脉瓣和瓣下梗阻的手术 J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909 Konno 手术 主动脉瓣和瓣下梗阻的手术 Ross-Konno手术 J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158 主动脉瓣和瓣下梗阻的手术 改良Konno-Rastan手术 J Thorac Cardiovas Surg 1976, 71：920 右心排血受阻的复杂先心病 选择双心室矫治或单心室矫治 解剖右心室的发育程度 右室容积大小（50%—70%） 右室容积指数（8ml/m2） 三尖瓣的大小（Z值＞-3） 右室依赖型冠状动脉 双心室矫治的手术要点 通常需要跨环补片 通常需要加做体肺分流 通常需要保留P.F.O. 室间隔完整的肺动脉闭锁 肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁） 肺动脉单一化手术（Unifocalization） 治疗选择的决定因素 固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少 肺实质的单一供血和双重供血 体肺侧枝对肺循环的作用 肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁） 新生肺动脉面积指数 （Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2) TNPAI≥200，一期手术；＜100，分期手术 术中肺动脉流量测定 计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2） PVR＜10 一期手术， ＞10， 分期手术 J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：858 肺动脉单一化手术 Kawashima手术 三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好 VSD与主动脉瓣口的距离越小越好 VSD大小（不小于主动脉瓣环径） 三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着 圆锥间隔发育的程度 影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素 TGA类DORV 主动脉、肺动左右排列 心内管道手术(现已少用) Rastelli手术 REV手术 Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手术 REV手术 DORV with noncommitted VSD 单心室类手术（单一房室连接） 临床指征 单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁 左心或右心发育不全综合征 内脏异位综合征（多脾，无脾， 心房异构） 十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形 单心室 双心室矫治 单心室矫治 肺血减少 肺血增多 体肺分流 无LVOTO LVOTO 3月PAB 无SAo SAo 6-12月双向Gleen COA,3月 COA成形+PAB COA+SubAo 无SAo SAo 3岁完成Fontan SubAo 3月PAB+VSD扩大 Damus手术 单心室类手术选择 单心室类（单一房室连接） 单心室（功能）矫治 双心室（解剖）矫治 单心室（功能）矫治 肺血减少（PS） 肺血增多（PH） 肺血减少（PS）的单心室矫治 1-3月 体肺分流 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 肺血增多（PH）的单心室矫治 无LVOTS 有LVOTS 1-3月 PAB 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 COA COA+SAS SAS 单心室+COA矫治 COA成形+PAB 双向Glenn手术 完成Fontan手术 1-3月 6-12月 2-4岁 单心室+COA+SAS矫治 Damus-kaye-stansel+COA成形 双向Glenn手术 完成Fontan手术 单心室+SAS矫治 Damus-kaye-stansel手术 VSD扩大+PAB 双向Glenn手术 完成Fontan手术 15例（6天）COA成形，PBA 8例Gleen手术（10月） 7例Damus手术（4月） 5例Fontan完成（5岁） 死亡2例，1例退回 Ann Thorac Surg，1999，68：962-6 体肺分流术 目前主要选用的两种术式 改良B-T分流术 中心分流术 共同优点：简便易行，再次手术易于操作 血管材料：Gore-Tex血管 改良B-T分流术 无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉 二级血管自控分流，不易分流过量 中心分流 升主动脉到主肺动脉 中心血流，分流量难