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肾小球疾病各论 * 一、急性肾小球肾炎的概念 (Acute Glomerulonephritis) 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后 。 二、急性链球菌感染后肾小球肾炎 1.病因及发病机理 β溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染 PSGN的抗原来自β溶血性链球菌，循环性免疫复合物沉积 于肾小球局部，激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病 2.病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3.临床表现及实验室检查 水肿 ?高血压 少尿和氮质血症 肾性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢复） 4.诊断及鉴别诊断 5.治疗 支持、对症治疗 不主张使用激素 三、急进性肾小球肾炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis） 急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征＋肾病综合征，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能衰竭最为多见。 1.病因 （1）原发性 （2）继发性 （3）原发性肾炎的其它类型转化而来 2.发病机理 Ｉ型：抗肾小球基底膜抗体型，占20％ II型：免疫复合物型，占60％ III型：血管炎型，ANCA（＋），占20％ 3.病理改变 新月体肾炎 IF：Ｉ型：IgG、Ｃ3在毛细血管壁呈线沉积，提示 为抗GBM抗体致病 II型：IgG、C3呈颗粒状沿系膜区和毛细血管 壁沉积，提示为免疫复合称致病 III型：阴性 EM：II型：于系膜区及GBM内皮侧见电子致密物 沉积，I型、III型没有电子致密物 新月体性肾小球肾炎crescentic glomerulonephritis LM:≥50%肾小球具有大新月体或环形新月体。 新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三种。 细胞纤维性新月体 细胞性新月体 纤维性新月体 4.临床表现 急性肾炎综合征＋肾病综合征 肾功能急剧减退 5.诊断 临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断＂RPGN综合征＂，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据 6.治疗 （1） 大剂量皮质激素冲击疗法 （2） 四联疗法：激素＋免疫抑制剂＋抗凝药＋血小板解聚药 （3）血浆置换： 弃除抗GBM抗体、CIC 弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等 增强单核－吞噬细胞吞噬能力 （4）?肾脏替代疗法 7.病程及预后 本病预后不良，尤其是I型 自然病程：90%半年内进入终未肾衰 经治疗：临床、病理可获缓解，无完全治愈者。细胞新月体可以 消退，但GBM 修复困难，沉积的IgG、C3很难消失，合并的间质炎细胞浸润极难消退。 四、慢性肾炎综合征Chronic lomerulonephritis 是由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。 仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来(疾病不愈直接迁延或临床痊愈若干时间后重出现), 而绝大多数慢性肾炎, 由病理类型决定其病情必定迁延发展, 起病即属慢性肾炎, 与急性肾炎无关。 原分为普通型高血压型、 肾病型、 急性发作型。现分型已取消。 病因及发病机理 病理改变 临床表现及实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 饮食 纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋白 利尿剂的使用 用药原则 足量：1mg/Kg/d 6-8周或更长时间 慢减： 长期维持： （1）一般治疗 （2）肾上腺糖皮质激素的使