(精)肌萎缩侧索硬化症.pptVIP

肌萎缩侧索硬化症 (Amyotrophic Laternal Sclerosis) 概述 肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病 由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩 动眼肌及括约肌不受累 概述 ●发病率约1.5/10万，患病率4-6/10万 ●隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡 ●发病年龄平均55岁，发病起平均存活3.5年。 ●5年后20%病人存活，10年后10%存活 ●大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传，20%基因位于21染色体长臂 概述 目前普遍认为 ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亚型 有人认为SMA和PBP从临床表现及预后可以看成一个独立疾病 其与ALS电生理表现差异不大,难以区分，进一步检查SMA或PBP发现也存在上运动神经元的损伤 症状和体征 首发症状75%的病人在四肢 25%表现为球部症状 随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显 相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状 症状和体征 最早一个肢体非对称性无力，或构音不清 大约35%的患者首先在上肢, 多从肩部无力开始, 有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力 大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立 肌肉跳动早于