结节性多动脉炎学案.pptVIP

* 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa PAN) “在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》 系统性血管炎 一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病。 分类：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。 * Chapel Hill 93分类示意图 * 病例 男，56 岁 主诉：右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。 既往史：体健。 体格检查:T 38.8℃，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮温低 ，变凉、变冷，右腓肠肌压痛 (+),右下肢网状青斑，右足拇指指尖皮肤苍白、冰冷, 右足背动脉搏动减弱，右腿抬高试验 ( + )。 辅助检查: 血常规 Hb155g/L,WBC 11.7*10^9/L,尿常规潜血 (+++),尿蛋白(++), 肌酐 120umol/L, 尿素氮 5.56mmol/L,类风湿因 20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10), 24 h尿蛋白 486.4mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫应激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。 * * 历 史 沿 革 150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录 当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎，事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎。 1994年chapel hill会议(教堂山) 结节性多动脉炎------中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。 * Chapel Hill 93分类示意图 流行病学 欧洲 4.4-9.7/100万 瑞典 31/100万 法国 30.4/100万 协和 64例（2002-2012） 好发年龄 40-60岁 男女比例 2:1 * 病因病机 原因不明 与乙肝病毒感染有相关性 可能的发病机制： 循环免疫复合物沉积 补体系统激活 中性粒细胞吸附及激活 * * 病 理 表 现 PAN病理------表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。（不累及微动脉、小静脉及毛细血管，且不伴有肾小球肾炎。） * 小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。 中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。 * PAN临床表现 （一）全身症状 发热、全身乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛、肌痛。 （二）受累血管所供血组织缺血引起的表现 临床表现 出现率（%） 多发性单神经炎 42 氮质血症 40 高血压 37 多神经病变 36 睾丸疼痛 29 皮肤溃疡或坏疽 27 网状青斑 25 * PAN临床表现 1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见） 2、肾脏受累------表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。 3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其他因素所致。 * PAN临床表现 4、消化系统------主要表现为腹痛，可出现黑便、血便，不全肠梗阻等，40%-60%PAN可有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔及急性胰腺炎等消化道表现，误诊率达50%。 * PAN临床表现 5、皮肤表现-------通常为痛性红斑性皮下结节，常见于双下肢远端，手臂、躯干、臀部也可受累。网状青斑、皮肤溃疡、缺血、坏疽很常见。 6、心血管表现-------10-30%可出现，引起冠状动脉炎、心肌炎等； * 辅 助 检 查 1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。 2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。 3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAN最具诊断价值的发现。 * 诊 断 1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准： ⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）； ⑵网状青斑（四肢和躯干）； ⑶睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）； ⑷肌痛、乏力或下肢压痛； ⑸多