妊娠期肝内胆汁淤积症1__培训课件.pptVIP

4、护肝及对症治疗 门冬氨酸钾镁 复方甘草甜素（美能） 联苯双酯、护肝片 肌酐、能量合剂 维生素C、E 微量元素等 产科处理 加强高危门诊随访 加强胎儿监护 适时终止妊娠 加强新生儿监护 预防产后出血 终止妊娠时机 病情 病程 孕周？ 胎儿情况 急诊终止 孕周≥34周，血甘胆酸≥3000ug/dL，或出现黄疸，胆红素20umol/L 高度怀疑胎儿宫内窘迫 适时终止 孕周为37周，血甘胆酸≥1000ug/dL，限期终止妊娠 治疗观察 血甘胆酸1000ug/dL，肝酶正常或轻度升高，无黄疸 孕周34周，无急诊终止妊娠指征，尽可能延长孕周 ？终止妊娠 孕周34-37周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间 孕周34周，血甘胆酸≥3000ug/dL 孕周34周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间 ICP合并其他产科合并症，如双胎妊娠、子痫前期、妊娠合并糖尿病等 有死胎死产史，且原因有可能为ICP，孕周？ 妊娠期肝内胆汁淤积症 定 义 妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在 妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征 病 因 ICP病因尚不清楚 雌激素影响 遗传易感性 环境因素 其它因素 双胎发病率单胎 与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似 有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆 汁淤积 ICP多发生在妊娠中、晚期 动物实验 1、雌激素水平增高 2、遗传因素 有报道一家庭六代中有五代出现ICP 南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区， 智利印第安混血儿白种人 Mella等报道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组 Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性 Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性 ? 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性 ? 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成 ? 胆小管直径轻度扩张或正常 ? 毛细胆管有不同程度的扩张 ? 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失 病理变化 病理变化 ? 绒毛板及羊膜有胆盐沉积 ? 滋养细胞肿胀，细胞增多 ? 绒毛基质水肿，间隙狭窄 ? 血管基底膜纤维素沉积 ? 绒毛血管扩张，淤血 胎儿风险的病理生理基础 高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄 血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩 高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用 临床表现 皮肤瘙痒 首发症状(发生率约1/3~2/3) 孕30周左右出现 瘙痒特征 产后迅速消退(1~2天，7天) 与病情严重程度的相关性 黄 疸 发生率约10％~50% 分娩后多在一周内消失 再次妊娠时复发 与病情严重程度的相关性 其它症状 失眠、情绪变化 消化道症状： 脂肪吸收不良，轻微脂肪痢 影响脂溶性维生素吸收 体 征 黄 疸 分娩后多在一周内消失 发生率约10％~50% 皮肤抓痕 无急慢性肝病体征 实验室检查 血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、 脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等 血清甘胆酸增高：?261ug/dl(2.61mg/L) 血清胆红素正常或增高 、直接/总＞0.35 血清转氨酶正常或增高 疾病诊断 病史 妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸 无明显消化道症状 血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高 血清胆红素正常或增高 血清转氨酶正常或增高 排除其他肝脏疾病 分娩后黄疸、瘙痒迅速消退， 肝功能迅速恢复正常 对母儿影响 母体：精神压力 影响睡眠休息 产后出血 胎儿：胎儿窘迫 胎儿猝死 FGR 早产 胎膜早破 疾病严重程度判断 ICP的分型-轻型 符合ICP的诊断标准及以下指标 血清总胆汁酸(TBA) 100umoL／L 血清总胆红素 (TBIL) 19 umoL／L 直接胆红素 (DBIL)6umoL／L 血清ALT250u／L 血清AST250 u／L 徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109 ICP的分型-重型 符合ICP的诊断标准及以下任何一项指标 TBA≥ 100umoL／L TBTL≥ 19u moL／L，DBIL≥ 6umoL／L ALT≥250U／L，AST≥250 u／L 合并