新生儿溶血病讲稿__培训课件.pptVIP

换血疗法 （1）指征 ①脐血TB＞68umol/L(4mg/dl) 脐血Hb＜120g/L 水肿、肝脾大、心衰 ②TB每小时上升＞12umol/L(0.7mg/dl) ③血清TB ＞342umol/L(20mg/dl) ④有胆红素脑病的早期表现 小早产儿、有高危因素者适当放宽指征 (2)血源 ABO溶血病：O球＋AB浆混和血 Rh溶血病： Rh血型同母亲 ABO血型同患儿 心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血 (3)换血量：2倍患儿血量（150～180ml/kg） (4)途径：脐静脉单通道 脐动脉、静脉同步 外周动脉、静脉同步 十、预防 RhD（－）孕妇流产或分娩RhD （＋）胎儿后72小时内肌注 抗D球蛋白300ug * * * * * * * * 新生儿溶血病 Hemolytic disease of newborn 河北医科大学第二医院 儿科 李月梅 病 例 患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%， 二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。 诊断？诊断依据？ 死因？ 治疗有何问题？ 一、 概述 HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。 仅发生在胎儿与早期新生儿。 临床以ABO及Rh溶血病最常见。 二、病因和发病机制 初发 胎儿RBC 母体循环 IgM 次发 下一胎RBC 胎盘 IgG 胎儿RBC致敏 致敏RBC破坏 溶血 （一）ABO血型不合 １ 母亲为O型，胎儿是A型或B型 2 第一胎即可发病 3 ABO血型不合中仅1/5发生溶血 Rh血型系统6种抗原 DdEeCc DECce，d 母亲RhD ( - ) 胎儿RhD ( + ) ddEeCc DdEeCc RhE ( - ) RhE ( + ) DdeeCc DdEeCc RhC ( - ) RhC ( + ) DdEecc DdEeCc